Najczęstszymi zespołami w pierwszym miesiącu życia dziecka są wymioty i niedomykalność. Najczęściej mają one charakter funkcjonalny, ale mogą też być przejawami poważnych chorób. Jedną z chorób, w których głównym objawem wymiotów jest zwężenie odźwiernika. Jest to stan, który można leczyć tylko szybko.
Jeśli Twoje dziecko wymiotuje, nie panikuj, ale powinieneś skontaktować się z pediatrą, który zbada dziecko i przepisze dodatkowe badania.
Definicja pojęcia i podstawy anatomii odźwiernika żołądka
Zwężenie odźwiernika to niedrożność odcinka odźwiernikowego żołądka.
Aby zrozumieć patologię, musisz znać normalną strukturę narządu. Żołądek ma kształt fasoli, dużą i małą krzywiznę, można go warunkowo podzielić na kilka sekcji:
- sekcja sercowa to miejsce, w którym przełyk przechodzi do żołądka, posiada miazgę sercową, która zapobiega powrotowi pokarmu z żołądka z powrotem do przełyku;
- dno - kopulaste sklepienie znajdujące się w górnej części żołądka, pomimo swojej nazwy;
- ciało jest główną częścią żołądka, w której zachodzi proces trawienia;
- odcinek odźwiernikowy (gatekeeper) - strefa przejścia żołądka do dwunastnicy, w tym odcinku znajduje się miazga odźwiernika, która po rozluźnieniu przekazuje pokarm przetworzony przez sok żołądkowy do dwunastnicy, w stanie zamkniętym zwieracz zapobiega przedwczesnemu przejściu niestrawionej masy pokarmowej.
Odcinek odźwiernika ma kształt lejka, stopniowo zwęża się ku dołowi. Jego długość wynosi około 4 - 6 cm W odźwierniku narząd mięśniowy jest bardziej rozbudowany niż w trzonie żołądka, a błona śluzowa od wewnątrz posiada podłużne fałdy tworzące przewód pokarmowy.
Wrodzone zwężenie odźwiernika to niedrożność odcinka odźwiernika żołądka na skutek przerostu warstwy mięśniowej.
Etiologia zwężenia odźwiernika
Po raz pierwszy szczegółowy opis wrodzonego przerostowego zwężenia odźwiernika przedstawił Hirschsprung w 1888 r. Obecnie chorobę uważa się za dość powszechną, jej częstość wynosi 2: 1000 noworodków. Główny odsetek to chłopcy (80%), częściej od pierwszej ciąży.
Dokładna przyczyna zwężenia odźwiernika nie jest znana. Istnieją czynniki, które przyczyniają się do rozwoju choroby:
- niedojrzałość i zmiany zwyrodnieniowe we włóknach nerwu odźwiernika;
- wzrost poziomu gastryny u matki i dziecka (gastryna jest hormonem wytwarzanym przez komórki G żołądka odźwiernika, odpowiada za prawidłowe funkcjonowanie układu pokarmowego);
- czynniki środowiskowe;
- czynnik genetyczny.
Objawy kliniczne
Zwężenie odźwiernika, chociaż jest chorobą wrodzoną, zmiany w odźwierniku u dziecka nie występują w macicy, ale w okresie poporodowym. Pogrubienie warstwy mięśnia odźwiernika następuje stopniowo, dlatego objawy kliniczne pojawiają się od 2 do 3 tygodni życia, kiedy światło odcinka odźwiernika jest znacznie zwężone.
Głównym objawem choroby są wymioty. Częściej już od drugiego tygodnia życia dziecka wymioty pojawiają się spontanicznie jako „fontanna” - duża objętość, intensywna. Występuje częściej między karmieniami. Stojące wymiociny, mleko z zsiadłym osadem, wyczuwalny kwaśny zapach, nigdy nie ma domieszki żółci. Objętość wymiotów najczęściej przekracza objętość karmienia. Każdego dnia wymioty stają się częstsze i mają dużą objętość.
Dziecko staje się niespokojne, kapryśne, łapczywie je, wygląda na głodne. W miarę postępu choroby obserwuje się wyraźne zaburzenia odżywiania - następuje spadek masy ciała, znika tłuszcz podskórny, skóra wiotczeje i przesusza się. Krzesło odchodzi rzadziej, w małej objętości i nazywane jest „krzesłem głodnym”. Zmniejsza się również objętość oddawanego moczu.
Podczas wymiotów dziecko traci nie tylko składniki odżywcze mleka, ale także niezbędne minerały swojego organizmu. Im później stawia się rozpoznanie zwężenia odźwiernika, tym wyraźniejsze są oznaki odwodnienia dziecka i zaburzenia elektrolitowe. W ostrej postaci przebiegu choroby ta symptomatologia rozwija się bardzo szybko i prowadzi do poważnego stanu dziecka w ciągu tygodnia.
Diagnostyka
Na podstawie skarg matki można już założyć rozpoznanie zwężenia odźwiernika.
Obecnie można spotkać dzieci leczone zachowawczo z powodu wymiotów i plucia, co niweczy jasną klinikę zwężenia odźwiernika. Są dzieci z potwierdzoną diagnozą, ale bez niedoboru masy ciała i objawów odwodnienia.
Podczas badania przedniej ściany brzucha dziecka, szczególnie po karmieniu, można zauważyć zwiększoną perystaltykę żołądka - objaw „klepsydry”. Nie zawsze jest wyraźny i występuje częściej w późniejszych stadiach choroby.
Podczas badania palpacyjnego brzucha stwierdza się gęsty, ruchomy nowotwór nieco na prawo od pierścienia pępowinowego - przerośnięty odźwiernik. Czasami odźwiernik znajduje się wyżej i nie jest wyczuwalny z powodu zwisającej wątroby. Również głębokie badanie palpacyjne brzucha nie zawsze jest możliwe ze względu na niepokój dziecka i aktywne napięcie mięśni.
Główną metodą dodatkowego badania diagnostycznego jest badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej. Żołądek jest powiększony, zawiera dużą ilość powietrza i płynu, jego ściana jest pogrubiona. Odcinek odźwiernika jest bardzo szczelnie zamknięty, nie otwiera się. Grubość ściany odźwiernika sięga 4 mm lub więcej ze względu na zgrubienie miazgi mięśniowej, długość kanału odźwiernika sięga 18 mm.
Dodatkową metodą badawczą jest również kontrast rentgenowski - przejście baru wzdłuż przewodu pokarmowego. Chociaż badanie rentgenowskie niesie ze sobą ekspozycję na promieniowanie, ma ono charakter informacyjny i pozwala dokładnie określić drożność odźwiernika. Dziecku podaje się przez usta około 30 ml środka kontrastowego (5% zawiesina baru w mleku matki lub 5% roztwór glukozy). Zwykłe RTG jamy brzusznej wykonuje się godzinę i cztery godziny po podaniu kontrastu. W przypadku zwężenia odźwiernika na zdjęciu zostanie określony duży pęcherzyk gazu żołądka z jednym poziomem płynu. Spowolnienie ewakuacji kontrastu z żołądka do dwunastnicy. Po badaniu żołądek należy opróżnić, aby zapobiec aspiracji baru podczas kolejnych wymiotów.
Jedną z metod rozpoznawania wrodzonego zwężenia odźwiernika jest wideoesofagogastroskopia (VEGDS), ale tego typu badanie można wykonać u dzieci tylko w znieczuleniu. Równocześnie poszerza się odcinek żołądka przed odźwiernym, znacznie zwęża się światło kanału odźwiernika, gastroskop nie jest przejezdny, nie otwiera się po napompowaniu powietrzem (co jest różnicą od skurczu odźwiernika). Dodatkowo VEGDS umożliwia badanie błony śluzowej przełyku i określenie stopnia zmian zapalnych, które są bardzo charakterystyczne dla refluksu.
Dane laboratoryjne będą odzwierciedlać zasadowicę metaboliczną, hipokaliemię, hipochloremię, zmniejszoną objętość krwi krążącej i spadek poziomu hemoglobiny.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa zwężenia odźwiernika jest przeprowadzana ze skurczem odźwiernika, refluksem żołądkowo-przełykowym, pseudopylorostenozą (postacią zespołu nadnerczowo-płciowego powodującą utratę soli) i dużą niedrożnością dwunastnicy.
Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie różnicy między początkiem a naturą manifestacji choroby.
W przypadku zespołu adrenogenitalnego w wymiocinach pojawi się domieszka żółci, zwiększy się objętość oddawanego moczu, a kał zostanie upłynniony. Dzięki dodatkowym metodom badania strażnik będzie dobrze znośny, w badaniach laboratoryjnych wystąpi natomiast zasadowica metaboliczna i hiperkaliemia.
W przypadku refluksu żołądkowo-przełykowego choroba objawia się od pierwszych dni życia dziecka, wymioty i niedomykalność pojawią się natychmiast po karmieniu i gdy dziecko znajdzie się w pozycji poziomej. Po dodatkowych badaniach, strażnik będzie znośny, a na VEGDS w przełyku wystąpi wyraźne refluksowe zapalenie przełyku, aż do owrzodzeń błony śluzowej.
Przy dużej niedrożności dwunastnicy wymioty często pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. Badanie kontrastu rentgenowskiego pozwoli określić dwa poziomy płynu - w żołądku i dwunastnicy. VEGDS dokładnie pokaże poziom zwężenia.
Leczenie
Przy ustalonym rozpoznaniu zwężenia odźwiernika leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. Głównym zadaniem operacji jest usunięcie przeszkody anatomicznej i przywrócenie drożności żołądka odźwiernika.
Zabieg musi być poprzedzony przygotowaniem przedoperacyjnym, wyrównaniem hipowolemii, uzupełnieniem objętości krwi krążącej, eliminacją zaburzeń elektrolitowych, hipoproteinemii i anemii. Konieczne jest również uzyskanie odpowiedniej diurezy. Przygotowanie odbywa się w ramach intensywnej terapii i może trwać od 12 do 24 godzin w zależności od ciężkości dziecka.
Metodą z wyboru jest vneslizistaya pyloromyotomy Freda Ramshtedtu. Operacje pozamuzówkowe po raz pierwszy przeprowadzili Frede w 1908 r., A Ramstedt w 1912 r. Operacja wykonywana jest wyłącznie w znieczuleniu ogólnym. Wykonuje się nacięcie przedniej ściany jamy brzusznej, usuwa się ostro pogrubiony odcinek odźwiernika żołądka, warstwę surowiczą i mięśniową w strefie beznaczyniowej przecina się wzdłużnie. Błona śluzowa pozostaje nienaruszona.
Obecnie operacje laparoskopowe są szeroko rozpowszechnione. Główne znaczenie i przebieg operacji nie ulegają zmianie. Ale dostęp do jamy brzusznej odbywa się przez trzy małe nakłucia przedniej ściany brzucha, a operacja odbywa się pod kontrolą wideo.
Powikłaniami operacji może być perforacja błony śluzowej odźwiernika, krwawienie, niekompletna pyloromiotomia oraz wystąpienie nawrotu choroby.
Po zakończeniu operacji dziecko trafia na oddział intensywnej terapii. Po 4-6 godzinach dziecko zaczyna trochę pić 5% roztworem glukozy, następnie co 2 godziny podaje 5-10 ml mleka. W takim przypadku niedobór płynów, elektrolitów i białka uzupełnia się kosztem terapii infuzyjnej i żywienia pozajelitowego. W kolejnych dniach ilość mleka zwiększa się o 10 ml przy każdym karmieniu. Do szóstego dnia po operacji dziecko powinno wchłaniać 60 - 70 ml co 3 godziny, po czym przenosi się na normalną dietę.
Szwy zdejmuje się 7 dnia po operacji, przy braku powikłań dziecko wypisuje się do obserwacji ambulatoryjnej.
Rokowanie w zwężeniu odźwiernika jest korzystne. Po wypisaniu dzieci należy zarejestrować u pediatry w celu korekcji hipowitaminozy i niedokrwistości do całkowitego wyzdrowienia.
