Bardzo często można usłyszeć od rodziców stwierdzenie, że ich dziecko ma słabą odporność. Niektórzy używają nawet sprytnego medycznego słowa - niedobór odporności - aby opisać ból i osłabienie własnego dziecka. Ale w zdecydowanej większości przypadków prawda nie ma nic wspólnego z niedoborem odporności, ponieważ jest to - zawsze poważny stan, który wymaga specjalnego leczenia.
Co to jest?
Odporność jest dana ludzkiemu ciału jako największy dar - pozwala mu samodzielnie, bez pomocy lekarzy i leków, radzić sobie z wieloma chorobami. Gdy tylko obcy przedmiot dostanie się do organizmu, układ odpornościowy rzuca w jego stronę „zwiadowców” - komórki, które kopiują struktury najeźdźcy, badają jego słabe punkty, niszczą go, a następnie „trenują” całe oddziały komórek odpornościowych do walki z takimi patogenami. Tak więc, mówiąc prosto, powstają przeciwciała. Na przykład dziecko chorowało na ospę wietrzną. Odporność zapamiętała czynnik sprawczy choroby i ukształtowała odporność na całe życie - żadne dziecko nie zachoruje na tę chorobę. W przypadku niektórych innych chorób powstaje tymczasowa odporność.
Dziecko uzyskuje odporność w macicy - nazywa się to wrodzoną. Otrzymując pokarm z krwi matki, dziecko otrzymuje od matki i wiele przeciwciał odpornościowych. Ale taka odporność utrzymuje się u noworodka zaledwie kilka miesięcy po urodzeniu. Chroni go, kiedy najbardziej tego potrzebuje. Wtedy własna odporność dziecka musi koniecznie zacząć się „uczyć”, dlatego w chorobach wieku dziecięcego są nie tylko wady, ale i niewątpliwe zalety - osłabiają one obronę immunologiczną dziecka.
Niedobór odporności jest stanem gdy mechanizmy obronne organizmu nie działają prawidłowo, osłabione są poszczególne ogniwa odpornościowe... W większości przypadków jest to wrodzony problem spowodowany genetyką. Jak możesz sobie wyobrazić, prawdziwy niedobór odporności nie ma nic wspólnego z często chorym dzieckiem.
W stanie niedoboru odporności dziecko jest naprawdę bardzo podatne na wszelkie obce organizmy, czy to bakterie, wirusy czy grzyby. Tam, gdzie zdrowe dziecko dostanie tylko kataru i kaszlu, dziecko z niedoborem odporności może umrzeć, ponieważ jego odporność nie jest w stanie wyprodukować niezbędnych „wytrenowanych” przeciwciał na czas i we właściwej ilości.
Niedobór odporności jest pierwotny i wtórny.
- Podstawowa - stan wrodzony, często spowodowany genami. Mutacje niektórych genów prowadzą do tego, że połączenia układu odpornościowego nie powstają lub powstają z błędami. Powstaje w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego pod wpływem mutacji genów, na skutek działania teratogennego, z niezbadanych przyczyn. Na szczęście takie warunki są rzadkie - u jednego dziecka na 10 tysięcy noworodków.
- Wtórny - nabyta postać, która może rozwinąć się na tle chorób krwi, zaburzeń metabolicznych, ciężkich chorób zakaźnych, operacji chirurgicznych.
Dziedziczne formy (genetyczne) niedoboru odporności prawie nie podlegają korekcie i leczeniu. Dziecko przez całe życie korzysta z leków. Pozyskane formularze podlegają korekcie.
Przyczyny
Pierwotne niedobory odporności są zwykle związane z niską aktywnością lub niedoborem limfocytów T. Przyczyny takiego zachowania komórek odpornościowych mogą leżeć w dysfunkcji grasicy, naruszeniu produkcji enzymów. W tej grupie jest kilka chorób. Humoralne są związane z brakiem limfocytów B, upośledzoną produkcją immunoglobulin (Zespół Brutona, West). Połączone pierwotne zaburzenia odporności związane z niską aktywnością komórek odpornościowych i powiązaniami humoralnymi (Zespół Glanzmanna-Rinikera, choroba Louis-Bar).
Pierwotne stany fagocytarne są związane z niską aktywnością monocytów i granulocytów. Obejmuje to tak zwany zespół leniwych leukocytów i neutropenię Kostmana. A stany pierwotnego niedoboru białek są związane z mutacją genów, które kodują produkcję pewnych białek niezbędnych do funkcjonowania układu odpornościowego.
Szeroka gama czynników etiologicznych, zarówno zewnętrznych, jak i wewnętrznych, może prowadzić do wyraźnego i trwałego obniżenia odporności organizmu.
Wtórny niedobór odporności często rozwija się wraz z ogólnym wyczerpaniem organizmu. Długotrwałe niedożywienie z niedoborem w diecie białka, kwasów tłuszczowych, witamin i minerałów, upośledzone wchłanianie i rozpad składników odżywczych w przewodzie pokarmowym prowadzą do zakłócenia dojrzewania limfocytów i obniżenia odporności organizmu.
Przyczyny wtórnych stanów niedoboru odporności u dzieci są liczne. Patologie układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych, oparzenia, duża utrata krwi, niezależnie od tego, z czym mogą być związane, mogą wywołać patologiczne zmniejszenie naturalnych mechanizmów obronnych organizmu.
Przewlekłe choroby wirusowe (HIV, cytomegalia, różyczka, zapalenie wątroby) niszczą ogniwa układu odpornościowego zarówno na poziomie komórkowym, jak i humoralnym. Mniej destrukcyjne, ale nie mniej niebezpieczne są choroby grzybowe, bakteryjne i pasożytnicze.
W przypadku chorób nerek, wątroby, chorób endokrynologicznych zmniejsza się aktywność fagocytów, co również prowadzi do stanu niedoboru odporności.
Jeśli dziecko przez długi czas przyjmuje leki wpływające na stan szpiku kostnego i procesy wytwarzania krwinek (cytostatyki, leki glukokortykoidowe), aktywność limfocytów spada. Promieniowanie działa w podobny sposób.
Jeśli dziecko ma nowotwór złośliwy, jest ono niezależnie zdolne do wytwarzania cytocoin, co zmniejsza liczbę limfocytów T i hamuje aktywność fagocytów.
A nawet silny stres, długi pobyt w środowisku silnego fizycznego lub emocjonalnego przeciążenia może mieć wpływ na ogniwa układu odpornościowego - zaczynają cierpieć.
Objawy i oznaki
Niedobór odporności, jeśli ma charakter pierwotny, może być jasny lub ukryty przez długi czas. Często pierwotny brak odporności objawia się współistniejącymi wadami rozwojowymi, nowotworami i częstymi problemami dermatologicznymi, co pozwala lekarzom podejrzewać nieprawidłowości w naturalnej obronie organizmu dziecka.
Jednocześnie zauważono pewne wzorce:
- z pierwotną odpornością komórkową dziecko jest bardziej podatne na choroby wirusowe i grzybicze, są dla niego trudne, z powikłaniami, często nawracają (takie dzieci mają zwiększone ryzyko guzów nowotworowych i chłoniaków);
- z pierwotnym niedoborem humoralnym u dziecka, choroby bakteryjne - zapalenie płuc, krostkowe choroby skóry są częściej zaostrzone;
- przy pierwotnym niedoborze fagocytów u dzieci częściej występują również infekcje bakteryjne.
Wtórne stany niedoboru układu odpornościowego objawiają się przewlekłymi infekcjami, które są trudne do wyleczenia. Dzieci często mają nasilające się dolegliwości górnych dróg oddechowych, problemy żołądkowo-jelitowe, reakcje alergiczne, nawet przy braku oczywistego alergenu.
Dziecko może mieć podwyższoną niską temperaturę ciała, długotrwałe bóle stawów, a leki zwykle nie przynoszą oczekiwanego efektu.
Diagnostyka i leczenie
Diagnostykę i leczenie stanów niedoboru odporności u dzieci prowadzą pediatrzy, immunolodzy. Zwykle pierwszym, który domyśla się o chorobie jest pediatra, do którego rodzice dziecka zbyt często zwracają się o stan zapalny, wirusowe i inne dolegliwości u dziecka. W takim przypadku lekarz zaleca wykonanie testów i wizytę u immunologa.
Badanie ogólne obejmuje ocenę stanu skóry, jamy ustnej dziecka, obecności lub braku obrzęku. Diagnostyka laboratoryjna daje maksymalne informacje o stanie obrony immunologicznej: w ogólnym badaniu krwi formuła leukocytów dziecka jest zaburzona, występują liczne anomalie. Biochemiczne badanie krwi wykazuje obecność niezwykłych metabolitów.
Specjalne testy immunologiczne mogą wykryć aktywowane leukocyty, fagocyty, ilość immunoglobulin i selektywny brak immunoglobulin. Jeśli podejrzewa się pierwotny niedobór genetyczny, przepisać molekularna analiza genetyczna, która pozwala ustalić fakt mutacji niektórych genów.
Leczenie zależy od postaci niedoboru odporności.
- Podstawowa... Często medycyna nie może zaoferować niczego niezbędnego do pozbycia się rażących postaci wrodzonego niedoboru odporności. Pacjenci umierają z powodu powikłań chorób zakaźnych. W niektórych przypadkach przeszczep szpiku kostnego pomaga poradzić sobie z problemem. Pacjenci z brakiem czynników immunoglobulinowych są sztucznie wstrzykiwani w takie leki, a terapia trwa przez całe życie. Szczepienie jest często przeciwwskazane u dzieci. Szczepienia są nie tylko niebezpieczne, ale także zupełnie bezużyteczne - wprowadzenie szczepionki nie tworzy właściwej odporności na chorobę, na którą jest wykonywana.
Łagodne formy nie wymagają znacznego leczenia. Dzieciom zaleca się tylko staranne unikanie kontaktu z infekcjami, hipotermią, a przy pierwszych oznakach wystąpienia choroby, przeprowadzenie specjalnej terapii zastępczej, która jest przepisywana przez immunologa.
- Wtórny. Stany niedoboru odporności o charakterze wtórnym są łatwiejsze do skorygowania, ale skuteczność leczenia zależy od tego, jak szybko lekarze byli w stanie określić stan i ustalić jego przyczyny. Ważne jest, aby wyeliminować wszystkie ogniska infekcji w organizmie, dlatego dziecku pokazano kompleksowe leczenie - u dentysty, gastroenterologa, urologa i innych specjalistów, w zależności od ustalonej przyczyny. Wytyczne kliniczne dopuszczają stosowanie antybiotyków, odpowiedniego schematu leczenia przeciwwirusowego i stosowania interferonów. Rodzice muszą ponownie przemyśleć dietę dziecka - musi być zbilansowana, musi w odpowiedni sposób łączyć białka, tłuszcze i węglowodany, być nasycona witaminami i minerałami.
Zaburzenia metaboliczne mogą wymagać terapii hormonalnej. Guzy często wymagają leczenia chirurgicznego. W przypadku dzieci z takim niedoborem odporności zaleca się zaszczepienie aktywną szczepionką. Jest to bardzo ważne dla przywrócenia normalnego stanu odporności. Mogą wykonywać wymienne transfuzje krwi i osocza dawcy.
Eksperci są przekonani, że właściwe leczenie wtórnego braku odporności pozwala mówić o korzystnych rokowaniach na przyszłość.
Zapobieganie
Biorąc pod uwagę, że bardzo, bardzo trudno jest przewidzieć czynniki genetyczne, nie istnieje specyficzna profilaktyka pierwotnych niedoborów odporności. To jak loteria - i tak komuś pecha. Ale można zmniejszyć prawdopodobieństwo, eliminując teratogenny wpływ na płód podczas ciąży. Przyszła mama nie musi przyjmować leków bez zalecenia lekarza, należy unikać kontaktu z truciznami, toksynami, chemikaliami, farbami, lakierami, szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży. Konieczna jest wizyta u lekarza w przychodni przedporodowej i terminowe wykonanie wszystkich niezbędnych badań.
Wtórne niedobory odporności są wieloczynnikowe, dlatego ich zapobieganie powinno polegać na ochronie dziecka przed ewentualnym wpływem czynników wpływających. Po urodzeniu karmienie piersią tworzy podatny grunt dla zdrowej odporności. - dziecko otrzymuje wiele niezbędnych przeciwciał z mlekiem matki.
Aby dowiedzieć się, czym jest niedobór odporności, zobacz następny film.
