Około pół procent wszystkich noworodków doświadczyło wcześniej choroby krwotocznej. Ten stan wiąże się z naruszeniem krzepnięcia krwi z brakiem witaminy K. Czasami choroba nazywana jest skazą krwotoczną. Ostatnio noworodki otrzymują witaminę K przy urodzeniu, co umożliwiło przeniesienie choroby krwotocznej do kategorii chorób, które stały się dość rzadkie - tylko 0,02% przypadków.
Co to jest?
Choroba krwotoczna noworodka to stan, w którym dziecko ma niedobór czynników krzepnięcia we krwi - występuje niedobór protrombiny, prokonwertyny i globuliny antyhemofilnej B. Stan ten rozwija się w przypadku niedoboru witaminy K w organizmie.
Te czynniki krzepnięcia są wprost proporcjonalne do ilości określonej witaminy, dlatego jej brak od razu wpływa na stan krwi i wzmaga krwawienie.
Przyczyny
W rzeczywistości niewystarczające tworzenie czynników krzepnięcia, o którym wspomniano powyżej, prowadzi do zwiększonego krwawienia. Do ich powstania potrzebna jest witamina K, a jeśli to nie wystarczy, czynniki krzepnięcia stają się niedojrzałe, mogą nie wiązać się z wapniem, nie tworzy się fibryna (białko odpowiedzialne za lepkość krwi), nie mogą tworzyć się skrzepy krwi.
Czynniki pierwotne i wtórne prowadzą do rozwoju choroby... Zwyczajowo mówi się o pierwotnym niedoborze witaminy K podczas ciąży. Kobieta podczas noszenia dziecka może przyjmować leki przeciwdrgawkowe (np. Z padaczką), antykoagulanty i antybiotyki (zwłaszcza tetracykliny i sulfonamidy). W takim przypadku ilość witaminy K jest znacznie zmniejszona, a dziecko nie otrzymuje jej nawet w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Przyczyną pierwotnej patologii może być również przedwczesny poród, choroba wątroby matki, naruszenie diety zalecanej przyszłym matkom.
Wtórna patologia rozwija się z powodu niedostatecznie prawidłowego funkcjonowania wątroby samego dziecka, kiedy wytwarza ono niewiele tzw. Osoczowych prekursorów czynników krzepnięcia. Dzieje się tak w przypadku zapalenia wątroby (wrodzonego lub nabytego), z nieprawidłowościami w budowie przewodów odprowadzających żółć, z niedojrzałością tkanki wątroby, na tle długotrwałego leczenia antybiotykami. U dzieci karmionych butelką patologia rozwija się częściej niż u dzieci karmionych mlekiem matki od pierwszych dni.
Rodzaje chorób
W zależności od tego, kiedy dokładnie u dziecka zostanie zdiagnozowana choroba krwotoczna, istnieje kilka rodzajów patologii.
- Wcześnie - zewnętrzne objawy choroby pojawiają się w ciągu jednego dnia od urodzenia dziecka. To dość rzadka patologia.
- Klasyczny - objawy zewnętrzne stają się zauważalne 2-6 dni po urodzeniu dziecka. Ta forma jest znacznie bardziej powszechna.
- Późno - oznaki zewnętrzne pojawiają się około 7 dni po urodzeniu dziecka lub w dowolnym innym czasie, aż dziecko osiągnie wiek 4 miesięcy.
Jeśli wczesna postać choroby mówi zwykle o wewnątrzmacicznym niedoborze witaminy K i najczęściej wiąże się to z tym, że kobieta przyjmowała leki w ciąży, to późna jest konsekwencją współistniejących chorób samego dziecka.
Symptomy i objawy
Sposób manifestacji choroby krwotocznej zależy od jej postaci. Jeśli mówimy o wczesnej koagulopatii u dzieci, to już w ciągu pierwszych 24 godzin od urodzenia okruchy zwykle objawiają się wymiotami z zanieczyszczeniami krwi, zewnętrznie przypominającymi fusy z kawy, nie wyklucza się wystąpienia krwawienia wewnętrznego. Najczęściej krwotoki występują w tkance wątroby, nadnerczy, płucach i śledzionie. Czasami krwotoki we wczesnej postaci pojawiają się jeszcze przed porodem. W tym przypadku zwykle wylewa się krew w tkance mózgowej, a dziecko rodzi się z objawami zapalenia naczyń - punktowymi krwotokami na skórze.
Jeśli mówimy o klasycznej patologii, to zwykle jej charakterystyczne objawy pojawiają się 3-4 dni po urodzeniu dziecka. Podobnie jak w pierwszym przypadku, wymioty z krwią, pojawia się krwawa biegunka. Powszechne są ciemne, smoliste stolce. Rana pępkowa może zacząć krwawić. Jeśli dojdzie do krwawienia z żołądka lub jelit, wzrasta bilirubina, a dziecko rozwija przedłużającą się i uporczywą żółtaczkę.
W przypadku późnej postaci patologii prawdopodobieństwo niebezpiecznych powikłań jest wyższe. Większość zaczyna się w drugim tygodniu życia dziecka. Około 16% noworodków doświadcza wstrząsu krwotocznego - są blade, słabe, spada im ciśnienie krwi, spada temperatura ciała. Pozostałe objawy, podobnie jak w dwóch pierwszych przypadkach, uważa się za początek.
Diagnostyka
Postawienie trafnej diagnozy zwykle nie nastręcza trudności - zbyt charakterystycznemu obrazowi objawowemu towarzyszy wzmożone krwawienie. Jeśli lekarze podejrzewają chorobę krwotoczną, przeprowadzają dla dziecka pełen zakres badań, który obejmuje zarówno badania krwi, jak i metody instrumentalne.
Badana jest skóra dziecka. Najczęściej krwotoki są masywne, rzadziej obserwuje się je tylko u księdza. Ocenia się ogólny stan dziecka. Pobierają od niego krew i określają konsystencję czynników krzepnięcia - liczbę płytek krwi, ilość fibrynogenu i czas krzepnięcia.
Należy wykonać badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych w celu określenia ewentualnych krwotoków wewnętrznych, a także neurosonografię w celu określenia możliwych krwotoków mózgowych.
Leczenie
Do leczenia stosuje się to, czego brakuje organizmowi dziecka - witaminę K. Zwyczajowo stosuje się jej syntetyczne analogi, na przykład lek „Vikasol”. Jest podawany przez kilka dni, a wskaźniki krzepnięcia krwi dziecka są stale porównywane ze standardowymi wartościami.
Jeśli wystąpią krwawe wymioty, żołądek przemywa się solą fizjologiczną. Kwas aminokapronowy wstrzykuje się przez cienką rurkę umieszczoną w przełyku. W przypadku wstrząsu krwotocznego podaje się osocze dawcy, roztwory soli fizjologicznej, glukozę.
Według opinii rodziców, którzy mają do czynienia z taką diagnozą, W ciągu kilku dni leczenia dziecko po urodzeniu traci do 10% swojej wagi, ale w większości przypadków wszystko kończy się dobrze.
Jakie są przewidywania?
Jeśli patologia przebiega bez komplikacji, uważa się, że rokowanie jest dość korzystne. Witamina K jest wstrzykiwana przez kilka dni, co normalizuje syntezę czynników krwi i eliminuje problem. Jednak sam fakt krwotoku może mieć różne konsekwencje. Jeśli dojdzie do krwotoku mózgowego, około co trzecie dziecko może mieć dość poważne formy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Nikt nie może przewidzieć konsekwencji, wszystko będzie zależeć od tego, które części mózgu są uszkodzone. W ciężkich przypadkach możliwa jest śmierć. W środkowym grobie - niepełnosprawność.
Warto zauważyć, że po wyzdrowieniu zwykle nie występują naruszenia stanu hemostazy, to znaczy problem został całkowicie rozwiązany. Nawroty również zwykle nie występują. Nawet po zwiększonym krwawieniu po pojedynczej normalizacji syntezy czynników krzepnięcia, powtarzające się patologie nie występują.
Zalecenia kliniczne Ministerstwa Zdrowia sugerują profilaktykę przedstawić wszystkim zagrożonym dzieciom „Vikasol” w pierwszych godzinach po urodzeniu. W tej grupie znajdują się dzieci urodzone przedwcześnie (do 38 tygodnia ciąży), dzieci, które doznały jakichkolwiek urazów podczas porodu, a także wszystkie dzieci, które urodziły się osłabione, karmione są sztucznie, karmione przez sondę podawaną zgodnie ze wskazaniami antybiotyków.
Aby jednak nie przegapić dziecka z grupy ryzyka i nie pozostawić go bez należytej uwagi, dziś taki zastrzyk podaje się raz wszystkim noworodkom, co pomogło znacznie zmniejszyć występowanie patologii wśród niemowląt.
Do zapobiegania pierwotnej chorobie krwotocznej u kobiet w ciąży należy monitorować dietę, pić witaminy przepisane przez lekarza, nie przyjmować bez przepisania antykoagulantów, antybiotyków i leków przeciwdrgawkowych. W przypadku chorób w trakcie noszenia dziecka zaleca się nie samoleczenie, ale odpowiednią terapię. Musisz na czas zgłosić się do poradni przedporodowej, wykonać ogólne badania krwi i moczu, nie pomijając ani jednego kierunku, nie rezygnuj z diagnostyki ultrasonograficznej.
