Fallo tetrad u dzieci

Jeśli u okruchów zostanie zdiagnozowana jakaś choroba serca, może to wywołać u rodziców uczucia i niepokój. Zwłaszcza jeśli diagnoza brzmi niezrozumiale i groźnie, na przykład tetrada Fallota. Jaka patologia kryje się za tym imieniem i czy jest niebezpieczna dla dziecka?

Co to jest

Tetrada Fallota nazywana jest jedną z wrodzonych patologii serca, która jest połączeniem czterech nieprawidłowości w rozwoju serca jednocześnie. Po raz pierwszy taki kompleks wad opisał francuski lekarz Fallot, dlatego choroba nosi jego imię. Tetrada obejmuje takie anomalie:

Zwężenie obszaru, przez który krew opuszcza prawą komorę. Może to być reprezentowane przez zwężenie zastawek, skurcz pod zastawkami, a także zwężenie pnia płucnego lub zwężenie tętnic płucnych.
Poważna wada przegrody oddzielającej komory. Z reguły jest wysoki, to znaczy znajduje się blisko aorty. Z powodu takiej wady prawe części serca łączą się z lewą i krew się miesza.
Przemieszczenie aorty na prawą stronę, nazywane dekstrapozycją. Z powodu tej zmienionej pozycji naczynie może częściowo oddalić się od prawej komory.
Zgrubienie prawej komory zwane przerostem. Rozwija się w wyniku trudności z wyrzutem krwi z tej komory serca.

Tetralogię Fallota rozpoznaje się u co dziesiątego dziecka z wrodzoną wadą serca. Ta patologia zajmuje około 50% wszystkich wad z wypływem krwi po lewej stronie.

Przyczyny

Tetralogia Fallota jest wrodzoną wadą rozwojową, ponieważ obserwowane z nią nieprawidłowości powstają w macicy. Pojawienie się takiej patologii wiąże się z naruszeniem ułożenia serca w pierwszych 8 tygodniach rozwoju płodu, co może wywołać:

Infekcja, taka jak różyczka lub odra.
Dziedziczność.
Promieniowanie jonizujące.
Przyjmowanie leków, takich jak tabletki nasenne lub leki hormonalne.
Spożycie alkoholu.
Szkodliwe warunki pracy.
Używanie narkotyków.
Choroba chromosomalna.

Objawy

Głównym objawem klinicznym tetrady Fallota jest sinica, z powodu której taką patologię określa się mianem „niebieskiej” wady serca. Na czas wystąpienia takiego objawu i jego nasilenie ma wpływ stopień zwężenia tętnicy płucnej. Jeśli sinica pojawia się w pierwszych dniach życia, wada ta jest niezwykle trudna. Najczęściej sinica rozwija się powoli w wieku od trzech miesięcy do roku, aw łagodnych przypadkach jej pojawienie się obserwuje się w wieku 6-10 lat.

Odcień skóry dziecka z tetralogią Fallota może być inny - zarówno jasnoniebieski, jak i ciemnoniebieski lub niebiesko-szkarłatny. Istnieje również forma acianotyczna, w której skóra pozostaje blada. Niebieskie przebarwienia obserwuje się najpierw na ustach, następnie na błonach śluzowych i opuszkach palców. Ponadto twarz dziecka zmienia kolor na niebieski, po czym sinica rozprzestrzenia się na skórę wszystkich kończyn i tułowia. Odcień zwiększa się wraz z aktywnością dziecka.

Innym stałym objawem tetrady Fallota jest duszność. Dziecko oddycha głęboko i arytmicznie, a częstość oddechów praktycznie nie rośnie. Duszność w okruchach z taką patologią obserwuje się w spoczynku, a przy każdym obciążeniu, nawet najmniejszym, wzrasta bardzo gwałtownie.

Dzieci z taką wadą stopniowo opóźniają się w rozwoju fizycznym. Szybko rozwijają się w palcach zmiany zwane „szkiełkami zegarkowymi” (zmiana kształtu paznokci) i „podudzia” (zmiana kształtu paliczków).

W przypadku ciężkiej wady u dzieci w wieku poniżej 2 lat zdiagnozowano ataki duszności i sinicy, których wystąpienie wywołuje ciężką niedotlenienie mózgu. Podczas tych ataków dzieci tracą przytomność, a ich ryzyko śpiączki i śmierci wzrasta. Czas trwania ataku waha się od 10 sekund do kilku minut. Po ataku dziecko jest ospałe i słabe. Czasami rozwija się niedokrwienie mózgu lub niedowład połowiczy.

Fazy

W przebiegu klinicznym tetrady Fallota wyróżnia się następujące etapy:

Faza 1 - trwa od urodzenia do 6 miesiąca życia. Ponieważ dziecko czuje się dobrze, ta faza nazywana jest stanem względnego dobrego samopoczucia. W tym wieku nie obserwuje się opóźnień rozwojowych.
Faza 2 - trwa od 6 miesięcy do 2 lat i charakteryzuje się pojawieniem się napadów duszności i sinicy. W tej fazie notuje się częste powikłania mózgowe i zgony.
Faza 3 - zaczyna się w wieku 2 lat. Napady stają się coraz rzadsze i zanikają z powodu rozwoju zabezpieczeń.

Diagnostyka

Badanie dziecka podejrzanego o tetradę Fallota rozpoczyna się od badania. Klatka piersiowa takich dzieci jest często spłaszczona i nie ma garbu. Wsłuchując się w serce okruchów, lekarz rozpoznaje szorstki szmer w skurczu po lewej stronie mostka. Dodatkowe metody wykrywania wady to:

USG serca. Identyfikowane są wady anatomiczne, które określa się jako tetrada.
Rentgen klatki piersiowej. Cień serca na zdjęciu przypomina but lub filcowy but.
EKG. Oś serca odchyla się w prawo, ujawniają się oznaki wzrostu prawego serca i zaburzenia przewodzenia.
Brzmi serce. Ujawnia się wzrost ciśnienia w jamie prawej komory, a także niskie nasycenie krwi tętniczej tlenem.
Aortografia. Wykrywane jest przemieszczenie naczynia i obecność zabezpieczeń.

Leczenie

Po wykryciu tetrady Fallota dziecku pokazano tylko leczenie chirurgiczne, które jest:

Chirurgia paliatywna. Wykonywany jest w pierwszym etapie u niemowląt poniżej trzeciego roku życia w celu złagodzenia ich stanu i zwiększenia przepływu krwi do płuc. W tym celu można utworzyć zespolenia lub wyciąć płatki zastawki.
Radykalna operacja. Odbywa się 2-6 miesięcy po pierwszym, podłączając dziecko do sztucznego przepływu krwi i chłodząc jego ciało. W trakcie zabiegu likwiduje się zwężenie prawej komory, a do przegrody międzykomorowej wszywa się plaster.

W okresie pooperacyjnym zwraca się uwagę na wzmocnienie mięśnia sercowego i zmniejszenie obciążenia serca. Dziecku przepisuje się gimnastykę leczniczą i dietę, która pozwala mu szybko dojść do siebie po leczeniu chirurgicznym.

Prognoza

Jeśli ciężka tetrada Fallota nie jest leczona, 25% dzieci z tą patologią umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia. Pozostałe dzieci żyją średnio 12 lat, a tylko około 5% pacjentów z tą wadą żyje do 40 lat. Najczęstszą przyczyną śmierci jest uszkodzenie mózgu spowodowane tworzeniem się skrzepu krwi lub ropnia.

Leczenie chirurgiczne we wczesnym wieku jest bardzo skuteczne. Dzieci po operacji są aktywne i dobrze znoszą aktywność fizyczną. Powinni być monitorowani przez kardiologa, a przy wszelkich zabiegach chirurgicznych i stomatologicznych takie dzieci otrzymują antybiotyki, aby zapobiec pojawieniu się zapalenia wsierdzia.