Plamica małopłytkowa jest chorobą, która powoduje umiarkowane do nadmiernego siniaczenie i krwawienie. Choroba jest dość powszechna, ale obecnie dostępne są opcje leczenia.
Co to jest plamica małopłytkowa u dzieci?
Plamica małopłytkowa (TP) lub choroba Werlhofajest zaburzeniem krzepnięcia krwi charakteryzującym się zmniejszeniem liczby płytek krwi.
Płytki krwi to komórki krwi, które pomagają zatrzymać krwawienie. Ich redukcja prowadzi do łatwego powstawania siniaków, krwawienia z dziąseł i krwawienia wewnętrznego.
Termin „trombocytopenia” odnosi się do zmniejszenia liczby płytek krwi, a „plamica” do obecności na skórze purpurowych plam i wybroczyn (krwotoków) spowodowanych wewnętrznym krwawieniem z małych naczyń krwionośnych.
Choroba jest spowodowana odpowiedzią immunologiczną na własne płytki krwi.
Przyczyny
Czynniki etiologiczne
Dokładna przyczyna TP jest nieznana, dlatego czasami jest nazywana idiopatyczny... Choroba nie jest zaraźliwa, tzn. Dziecko nie może jej „złapać” podczas zabawy z innymi dziećmi z TP.
Często dziecko może mieć Infekcja wirusowa trzy tygodnie przed opracowaniem TP. Uważa się, że organizm, tworząc przeciwciała przeciwko wirusowi, „przypadkowo” wytwarza również przeciwciało, które przylega do płytek krwi.
Układ odpornościowy identyfikuje komórki z przeciwciałami jako ciała obce i niszczy je.
Zakażenie Helicobacter pylori jest związany z chorobami autoimmunologicznymi, w tym TP, patologia może również wystąpić w HIV i innych zaburzeniach hematologicznych, w tym przewlekłej białaczce limfocytowej, limfogranulomatozie, chłoniaku nieziarniczym.
Wariacje genetyczne w kilku genach występuje u niektórych pacjentów z LT i może zwiększać ryzyko wystąpienia nieprawidłowych odpowiedzi immunologicznych. Jednak wkład tych zmian genetycznych w rozwój małopłytkowości immunologicznej jest niejasny.
Były badania związane z badaniem niektóre leki powodujące TP... Niektóre leki mogą zmieniać czynność płytek krwi. Obecnie nie znaleziono bezpośredniego związku z żadnym konkretnym lekiem, który może powodować LTBI.
U noworodków TP może być spowodowany przez matczyne przeciwciałaprzeniesione do płytek krwi zarodka. Różnice między antygenami embrionalnymi i matczynymi mogą prowadzić do niszczenia płytek krwi płodu.
Czynniki predysponujące do rozwoju przewlekłej AT u dzieci
Są one następujące:
- częste i uporczywe krwawienia, obserwowane sześć miesięcy przed zaostrzeniem TP;
- nie ma związku między zaostrzeniem a wpływem jakichkolwiek prowokujących kryteriów;
- pacjent ma chroniczne ogniska infekcji;
- rozwój TP u dziewcząt w okresie dojrzewania.
Klasyfikacja
| Kryterium | Charakterystyka | ||
| Mechanizm rozwoju | Heteroimmunologiczny, występuje, gdy struktura antygenowa płytek krwi jest modyfikowana pod wpływem niektórych czynników (wirusy, nowe antygeny, półantygeny), charakterystyczny jest ostry przebieg | Autoimmunologiczny występuje, gdy wytwarzane są autoprzeciwciała atakujące ich własne niezmienione płytki krwi; charakteryzuje się przewlekłym, nawracającym przebiegiem | |
| Kropka | Zaostrzenia (kryzys) | Remisje | |
| Kliniczne: nie ma krwotoków, ale liczba płytek krwi jest zmniejszona | Kliniczne i hematologiczne - nie ma klinicznych i laboratoryjnych objawów niedoboru płytek krwi | ||
| Nasilenie patologii | Łagodne: siniaki i wybroczyny, sporadyczne drobne krwawienia z nosa, bardzo niewielkie zakłócenia w życiu codziennym | Umiarkowane - poważniejsze uszkodzenie skóry i błon śluzowych, bardziej obfite krwawienia z nosa; liczba płytek krwi 55-105 x 10 * 9 / l | Ciężkie - długie i obfite krwawienia, objawy skórne, liczba płytek krwi 35 - 55 x 10 * 9 / l, niedokrwistość krwotoczna, objawy poważnie wpływające na jakość życia |
| Pływ | Ostry (mniej niż pół roku) | Przewlekłe (ponad sześć miesięcy): z rzadkimi nawrotami lub regularnie nawracającymi | |
Objawy
Manifestacje plamicy u noworodków
U niemowlęcia TP należy podejrzewać, jeśli wkrótce po urodzeniu w organizmie pojawią się wybroczyny, a badania krwi wykazują ciężką małopłytkowość. Objawy kliniczne mogą obejmować zlokalizowane lub rozległe wybroczyny skórne lub siniaki na skórze po obfite krwawienie lub krwotok śródczaszkowy.
Manifestacje u dzieci
U wcześniej zdrowego dziecka nagle uogólnione wybroczyny. Rodzice często twierdzą, że dzień wcześniej dziecko czuło się dobrze, a teraz jest pokryte siniakami i fioletowymi kropkami. Krwawienie z dziąseł i błon śluzowych jest częste, zwłaszcza w przypadku głębokiej małopłytkowości. Może wystąpić wcześniejsza infekcja wirusowa 1-4 tygodnie przed wystąpieniem TP. Powiększenie śledziony, powiększenie węzłów chłonnych (odpowiednio powiększona śledziona i węzły chłonne), ból kości i bladość występują rzadko.
Obecność nieprawidłowości, takich jak powiększenie wątroby i śledziony (powiększenie wątroby i śledziony), ból kości lub stawów lub ciężka limfadenopatia, wskazuje na inne stany (takie jak białaczka).
Manifestacje u dorosłych
Przewlekła TP jest powszechna u dorosłych i rozwija się powoli.
Objawy obejmują:
- wybroczyny;
- siniaczenie;
- krwawienie z nosa i dziąseł;
- czarne pęcherze w ustach;
- zmęczenie;
- obfite miesiączki u kobiet.
Rzadko mogą wystąpić następujące objawy:
- krwotoki w siatkówce i mózgu;
- krwawienie z uszu;
- krew w moczu;
- krwawienie w jelitach.
Diagnostyka
Aby zdiagnozować AT, musisz wykluczyć inne możliwe przyczyny krwawienia i małej liczby płytek krwi, takie jak podstawowy stan chorobowy lub leki, które może przyjmować Twoje dziecko.
Specjalista będzie musiał przeprowadzić wywiad, przeprowadzić badanie fizykalne i wykonać kilka testów laboratoryjnych.
Pełna morfologia krwi
Ten test służy do określenia liczby krwinek, w tym płytek krwi, w próbce. W przypadku LT liczba białych i czerwonych krwinek jest zwykle normalna, ale liczba płytek krwi jest zmniejszona.
Badanie rozmazów krwi
Ta metoda jest często stosowana do potwierdzenia liczby płytek krwi w pełnej morfologii krwi. Próbkę krwi umieszcza się na szkiełku i bada pod mikroskopem.
Badanie szpiku kostnego
Ten test pomaga określić przyczynę niskiej liczby płytek krwi, chociaż niektórzy hematolodzy nie zalecają tej metody dzieciom z LT.
U pacjentów z LT szpik kostny będzie normalny, ponieważ niska liczba płytek krwi jest spowodowana zniszczeniem tych komórek w krwiobiegu i śledzionie, a nie nieprawidłowościami w szpiku kostnym.
Inne badania
Badanie krwi na obecność wirusa HIV należy wykonać w grupach ryzyka, zwłaszcza wśród młodzieży aktywnej seksualnie. W przypadku niewyjaśnionej niedokrwistości należy wykonać bezpośredni test antyglobulinowy, aby wykluczyć zespół Evansa (autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna i trombocytopenia).
Leczenie
Celem opieki nad pacjentem z LT jest zwiększenie liczby płytek krwi do bezpiecznego poziomu. Nie ma lekarstwa na TP, a nawroty mogą wystąpić lata po pozornie skutecznym leczeniu medycznym lub chirurgicznym.
Terapia lekowa
Steroidy
Stosowanie sterydów jest podstawą leczenia tego zaburzenia. Ta grupa leków pomaga stłumić układ odpornościowy. Droga podania i dawkowanie zależy od liczby płytek krwi i obecności aktywnego krwawienia. W stanach nagłych można podać dożylne wlewy metyloprednizolonu lub deksametazonu. W przypadku łagodniejszych postaci można zastosować doustny prednizolon.
Gdy liczba płytek krwi wraca do normy, dawka steroidu jest stopniowo zmniejszana. Prawie 60% -90% pacjentów doświadcza nawrotów podczas zmniejszania dawki lub zaprzestania leczenia. Długotrwałe stosowanie sterydów nie jest zalecane, ponieważ może powodować różne skutki uboczne.
Immunosupresanty
Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna i mykofenolan mofetylu, stają się coraz bardziej popularne ze względu na ich skuteczność w leczeniu LT. W przypadku patologii przewlekłych i uporczywych, gdy patogeneza immunologiczna została już ustalona, można zastosować środek chemioterapeutyczny, winkrystynę. Jednak lek powoduje poważne skutki uboczne i dlatego podczas leczenia TP należy go stosować tylko z ostrożnością. Jest to szczególnie ważne w przypadku dzieci, ponieważ są one bardziej wrażliwe.
Immunoglobulina
Jest to lek zawierający przeciwciała, które są produktem ludzkiej krwi, co oznacza, że przeciwciała pobrano od wielu dawców. Dokładny sposób działania w leczeniu LT nie jest dokładnie znany, ale uważa się, że dodatkowe przeciwciała powstrzymują białe krwinki przed rozkładaniem płytek krwi. Lek działa dość szybko, zwykle w ciągu kilku dni. Niestety efekt nie utrzymuje się długo (zaledwie kilka tygodni). Lek podaje się zwykle przed zabiegiem chirurgicznym lub w przypadku znacznego krwawienia i pilnego zwiększenia liczby płytek krwi.
Rituximab
Lek ten był pierwotnie stosowany w leczeniu raka, ale był również stosowany w terapii TP od prawie 20 lat. Podobnie jak steroidy, powstrzymuje układ odpornościowy przed niszczeniem płytek krwi, ale ma mniej skutków ubocznych niż steroidy. To sztucznie stworzone przeciwciało, które wpływa na białe krwinki. Nie jest wykonany z krwi oddanej przez ludzi. Efekt zwykle osiąga się po kilku tygodniach, chociaż u niektórych osób na leczenie dochodzi po kilku miesiącach.
Agoniści receptora trombopoetyny Romiplostim i Eltrombopag
Te dwa leki stały się dostępne w ciągu ostatnich kilku lat. Receptory trombopoetyny znajdują się na powierzchni komórek, które wytwarzają płytki krwi w szpiku kostnym; leki te wykorzystują te receptory, aby powiedzieć komórce, że ma wytwarzać więcej płytek krwi. Leki można stosować tylko w połączeniu z innymi metodami leczenia. Romiplostim stosuje się we wstrzyknięciu podskórnym, zwykle raz w tygodniu. Eltrombopag ma postać tabletek, które należy przyjmować raz dziennie. Substancja nie jest wchłaniana przez jelita bez wapnia, dlatego konieczne jest spożywanie pokarmów o dużej zawartości wapnia w ciągu czterech godzin przed lub po zażyciu leku.
Terapię należy kontynuować do ustąpienia objawów klinicznych i laboratoryjnych, może to potrwać kilka lat. Leki nie leczą podstawowego problemu, po prostu zachęcają organizm do wytwarzania większej liczby płytek krwi, aby zastąpić te, które są niszczone.
Leczenie Helicobacter Pylori
Niektóre dzieci z LT mają infekcję żołądka zwaną Helicobacter pylori. Czasami terapia antybiotykowa i zobojętniająca kwas przez dwa tygodnie może wyleczyć lub poprawić TP. Wzrost liczby płytek krwi po leczeniu infekcji nie zawsze jest trwały, ale terapia jest stosunkowo bezpieczna i dlatego może być zalecana dla dzieci.
Dapsone
Działa antybakteryjnie, ale można go również stosować w leczeniu LT. Nie wiadomo dokładnie, jak działa lek; wydaje się, że osłabia proces autoimmunologiczny, który może powstrzymać układ odpornościowy przed atakowaniem płytek krwi. Jest przyjmowany jako pigułka raz dziennie i ma kilka skutków ubocznych.
Kwas traneksamowy
Ten lek pomaga skrzepom krwi trwać dłużej, gdy się tworzą. Skrzepy są bardziej stabilne niż zwykle i stabilniejsze. Lek nie leczy TP, ale może być pomocny w przypadku krwawienia, gdy liczba płytek krwi jest niska. Tabletkę przyjmuje się 3 lub 4 razy dziennie. Istnieją przeciwwskazania.
Dlaczego nie należy wykonywać transfuzji płytek krwi?
Płytki krwi produkowane przez szpik kostny są zdrowe. Ich niska liczba jest spowodowana atakiem układu odpornościowego na nie. Jeśli pacjent otrzyma płytki krwi od dawcy, zostaną zniszczone przez twój układ odpornościowy. Transfuzje płytek krwi są przydatne jako leczenie nagłe, jeśli występuje obfite krwawienie, ponieważ pomagają utworzyć skrzep, ale ta metoda nie jest skuteczna w długotrwałym zapobieganiu krwawieniom.
Operacja
Ponieważ płytki krwi są niszczone głównie w śledzionie, usunięcie jej (splenoektomia) może wyleczyć patologię. Splenektomia jest stosowana w leczeniu LT od dziesięcioleci i oferuje największą szansę na wyleczenie. Na każde trzy osoby, które mają operację, dwie nie będą wymagały dalszego leczenia.
Splenektomia powoduje zwiększone przez całe życie ryzyko posocznicy w wyniku infekcji bakteryjnej.
U dzieci ryzyko posocznicy bakteryjnej po splenektomii szacuje się na 1–2%. Wielu pediatrów zaleca odłożenie zabiegu do 5 roku życia.
Jeśli planowana jest splenektomia, dziecku należy podać szczepionkę przeciwko Haemophilus influenzae 14 dni przed operacją. Ponadto dzieci powyżej drugiego roku życia należy zaszczepić przeciwko zakażeniom Streptococcus pneumoniae i meningokokom.
Dieta
Dieta odgrywa rolę w leczeniu TP. Spożywanie odpowiednich pokarmów pomoże Twojemu dziecku poczuć się lepiej i bardziej pobudzić.
Niektóre składniki odżywcze, takie jak witamina K i wapń, zawierają naturalne składniki, które są ważne dla krzepnięcia krwi. Są bogate w ciemnozielone warzywa liściaste (szpinak). W produktach mlecznych znajduje się dużo wapnia, ale eksperci nie zalecają jego nadmiernego stosowania, ponieważ może to pogorszyć objawy chorób autoimmunologicznych. Suplementacja witaminy D odgrywa również rolę we wzmacnianiu układu odpornościowego w LT.
Wskazówki dotyczące wyżywienia są następujące:
- w miarę możliwości zaleca się stosowanie wyłącznie produktów naturalnych;
- zastąpić tłuszcze zwierzęce i sztuczne tłuszczami roślinnymi;
- konieczne jest ograniczenie spożycia czerwonego mięsa;
- Należy unikać owoców potencjalnie przeciwpłytkowych, takich jak jagody, pomidory i winogrona.
Prognoza
Prawidłowe leczenie gwarantuje wysokie prawdopodobieństwo remisji. Rzadko plamica małopłytkowa u dzieci może stać się przewlekła z częstymi nawrotami. Ogólnie rokowanie jest dobre, ale jest zmienne i zależy od nasilenia objawów. Pacjenci mogą różnie reagować na ten sam schemat leczenia.
Zalecenia dla rodziców
Jeśli dziecko ma TP, rodzice muszą nauczyć się, jak najlepiej zapobiegać urazom i krwawieniom:
- dla małego dziecka zadbaj o to, by otoczenie było jak najbardziej bezpieczne. Gdy liczba płytek krwi jest niska, konieczne jest wyściełanie łóżka miękkimi materiałami, hełmami i odzieżą ochronną;
- sporty kontaktowe, jazda na rowerze i brutalna zabawa powinny być ograniczone;
- Unikaj leków zawierających aspirynę, ponieważ mogą one zakłócać zdolność organizmu do kontrolowania krwawienia.
- dziecko nie powinno być szczepione, dopóki nie wyzdrowieje z choroby, zwłaszcza tych, które zawierają żywe atenuowane wirusy. Należą do nich szczepionki przeciw odrze, śwince, różyczce i doustne szczepionki przeciwko polio. Nie wstrzykiwać również do mięśnia.
Wniosek
Chociaż nie ma znanej przyczyny LT i nie ma lekarstwa na tę chorobę, rokowanie jest zwykle dobre.
Zwykle organizm przestaje wytwarzać przeciwciała atakujące płytki krwi, a patologia znika sama.Celem leczenia jest utrzymanie płytek krwi dziecka w bezpiecznym zakresie, dopóki organizm nie naprawi problemu.
Ogólnie rzecz biorąc, zapobieganie poważnym krwawieniom jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym. Zapewnienie bezpiecznego środowiska, terminowa pomoc lekarska i stała opieka lekarska pomogą Twojemu dziecku żyć długo i zdrowo.
