Co to jest białaczka? Cechy kursu u dziecka
Białaczka to nowotwór, który zaczyna się w komórkach krwiotwórczych znajdujących się w szpiku kostnym. Najczęściej białaczka u dzieci wpływa na leukocyty, ale niektóre białaczki zaczynają się od innych rodzajów komórek krwi.
Każda komórka szpiku kostnego wytwarzająca krew może przekształcić się w komórkę białaczkową. Po wystąpieniu tej zmiany nieprawidłowe komórki nie są już w pełni dojrzałe. Mogą szybko się rozmnażać i nie umierać w razie potrzeby. Te komórki rosną w szpiku kostnym i zaczynają wypierać zdrowe komórki. Dotknięte komórki szybko dostają się do układu krążenia. Stamtąd mogą podróżować do innych części ciała: węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego (mózg i rdzeń kręgowy), jąder lub innych narządów, gdzie będą hamować pracę innych komórek.
Dlaczego białaczka rozwija się u dziecka?
Dokładna przyczyna większości białaczek jest nieznana.
Genetyka
Naukowcy odkryli, że pewne zmiany w DNA wewnątrz zdrowych komórek szpiku kostnego mogą spowodować ich przekształcenie w komórki białaczkowe. Normalne ludzkie komórki rosną i funkcjonują w oparciu o informacje zawarte w DNA każdej komórki. DNA wewnątrz komórek tworzy geny, które są instrukcjami opisującymi, jak komórki mają funkcjonować.
Dzieci zwykle wyglądają jak ich rodzice, ponieważ są źródłem DNA dla ich dziecka. Ale ludzkie geny kontrolują również wzrost, podział i szybką śmierć komórek. Niektóre geny, które pomagają komórkom rosnąć, dzielić się lub przeżyć, nazywane są onkogenami. Inne, które hamują podział komórek lub powodują ich śmierć w odpowiednim czasie, nazywane są genami supresorowymi guza (hamują wzrost guza).
Mutacje DNA lub inne rodzaje zmian, które aktywują onkogeny i wyłączają geny supresorowe, mogą powodować raka. Zmiany te są czasami dziedziczone po rodzicu (jak może to mieć miejsce w przypadku białaczki dziecięcej) lub pojawiają się losowo w życiu człowieka, jeśli dochodzi do naruszenia podziału komórkowego.
Translokacja chromosomów - Powszechny rodzaj zmiany DNA, która może prowadzić do białaczki. Ludzkie DNA jest upakowane w 23 parach chromosomów. Podczas translokacji DNA jest odłączane od jednego chromosomu i przyłączane do drugiego. Punkt na chromosomie, w którym następuje pęknięcie, może wpływać na onkogeny lub geny supresorowe guza. U pacjentów z białaczką stwierdzono inne zmiany chromosomalne lub transformacje niektórych genów.
Czynniki ryzyka
Genetyczny
Zespoły dziedziczne
Niektóre dzieci dziedziczą mutacje DNA od swoich rodziców, co zwiększa ich ryzyko zachorowania na raka. Na przykład zespół Li-Fraumeni, który jest wynikiem odziedziczonej mutacji genu supresorowego guza TP53, zwiększa ryzyko choroby, a także niektórych innych typów raka.
Dzieci z zespołem Downa mają dodatkową (trzecią) kopię chromosomu 21. Ryzyko wystąpienia ostrej białaczki jest wielokrotnie większe. Zespół Downa jest również powiązany z przemijającymi zaburzeniami mieloproliferacyjnymi (przemijającymi zaburzeniami mieloproliferacyjnymi), chorobą białaczkową w pierwszym miesiącu życia, która często ustępuje samoistnie bez leczenia.
Niektóre choroby dziedziczne mogą zwiększać ryzyko białaczki, ale dzieci zwykle nie rozwijają białaczki z powodu odziedziczonych mutacji. Mutacje DNA związane z tym rakiem występują po poczęciu i nie są dziedziczone.
Posiadanie brata lub siostry z białaczką
Jeśli dziecko ma brata lub siostrę z białaczką, to ma nieznacznie zwiększone (2-4 razy) ryzyko zachorowania na ten typ raka, ale ogólne ryzyko jest nadal niskie. Ryzyko jest znacznie wyższe w przypadku bliźniąt jednojajowych. Jeśli jedno z bliźniaków zachoruje na białaczkę, u drugiego bliźniaka jest bardziej prawdopodobne, że zachoruje na białaczkę. Ryzyko to jest znacznie większe, jeśli rak rozwija się w pierwszym roku życia.
Posiadanie białaczki dorosłej u rodzica nie zwiększa ryzyka zachorowania dziecka.
Czynniki egzogeniczne
Styl życia
Czynniki ryzyka związane ze stylem życia niektórych osób dorosłych z rakiem obejmują: palenie, nadwagę, picie alkoholu i nadmierną ekspozycję na słońce. Czynniki te są ważne w przypadku wielu nowotworów u dorosłych, ale jest mało prawdopodobne, aby miały znaczenie w przypadku większości przypadków raka u dzieci.
Niektóre badania wykazały, że jeśli kobieta w ciąży piła alkohol, ryzyko zachorowania na białaczkę u dziecka było zwiększone, ale nie wszystkie badania wykazały taki związek.
Czynniki środowiskowe
Promieniowanie
Japończycy dotknięci atakiem atomowym mieli znacznie zwiększone ryzyko zachorowania na białaczkę, zwykle 6-8 lat po ekspozycji. Jeśli w pierwszych miesiącach rozwoju płód jest narażony na promieniowanie, istnieje duże prawdopodobieństwo zachorowania na raka, ale zakres ryzyka nie jest jasny.
Potencjalne ryzyko narażenia płodu lub dziecka na niższe poziomy promieniowania, takie jak promieniowanie rentgenowskie lub tomografia komputerowa, jest nieznane.
Niektóre badania wykazały niewielki wzrost ryzyka, podczas gdy inne nie wykazały wzrostu prawdopodobieństwa rozwoju choroby. Może wystąpić niewielki wzrost ryzyka, ale dla bezpieczeństwa większość lekarzy zaleca, aby kobiety w ciąży i dzieci nie były poddawane tym badaniom, chyba że jest to pilnie potrzebne.
Chemioterapia i ekspozycja na inne chemikalia
Dzieci i dorośli, którzy są leczeni z powodu innych rodzajów raka niektórymi lekami chemioterapeutycznymi, są bardziej narażeni na rozwój białaczki w późniejszym życiu. Przygotowania: cyklofosfamid, chlorambucyl, etopozyd i teniposie - były związane ze zwiększonym prawdopodobieństwem wystąpienia białaczki. Zwykle rozwija się w ciągu 5–10 lat po leczeniu i jest trudny do leczenia.
Narażenie na chemikalia, takie jak benzen (rozpuszczalnik używany w przemyśle czyszczącym i do produkcji niektórych leków, tworzyw sztucznych i barwników) może spowodować ostrą białaczkę u dorosłych i rzadko u dzieci.
Kilka badań wykazało możliwy związek między białaczką dziecięcą a narażeniem na pestycydy, zarówno podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, jak i we wczesnym dzieciństwie. Jednak większość z tych badań miała poważne ograniczenia. Potrzeba więcej badań, aby spróbować potwierdzić te ustalenia i dostarczyć bardziej szczegółowych informacji na temat potencjalnych zagrożeń.
Kilka badań wykazało, że niektóre białaczki dziecięce mogą być spowodowane połączeniem czynników genetycznych i środowiskowych. Na przykład określone geny zwykle kontrolują rozkład organizmu i pozbycie się szkodliwych chemikaliów.
Niektórzy ludzie mają różne odmiany tych genów, co czyni je mniej skutecznymi. Dzieci, które odziedziczyły te geny, mogą nie być w stanie rozłożyć szkodliwych substancji chemicznych, jeśli dostaną się do organizmu. Połączenie genetyki i wpływów zewnętrznych może zwiększać ryzyko zachorowania na białaczkę.
Klasyfikacja białaczki
Aby zrozumieć różne typy białaczki, konieczne jest zrozumienie składu krwi i układu limfatycznego.
Szpik kostny, krew i tkanka limfatyczna osoby zdrowej
Szpik kostny
Szpik kostny jest wewnętrzną gąbczastą częścią kości. Powstają tam nowe krwinki. U niemowląt prawie wszystkie kości mają aktywny szpik kostny, ale w okresie dojrzewania pozostaje on w kościach płaskich (czaszka, łopatki, żebra, mostek i kości udowe) oraz kręgach.
Szpik kostny zawiera mniej komórek macierzystych, bardziej dojrzałe komórki krwiotwórcze, komórki tłuszczowe i tkanki wspomagające, które pomagają komórkom rosnąć. Komórki macierzyste przechodzą szereg zmian, aby tworzyć nowe komórki krwi.
Rodzaje krwinek
Czerwone krwinki (erytrocyty) transportują tlen z płuc do wszystkich innych tkanek ciała i zwracają dwutlenek węgla z powrotem do płuc, które go wydalają (wydech). Zbyt mała liczba czerwonych krwinek (anemia) prowadzi do uczucia zmęczenia, osłabienia, zadyszki, ponieważ w tkankach organizmu brakuje tlenu.
Płytki krwi to fragmenty komórek produkowane przez megakariocyty (rodzaj komórek szpiku kostnego). Płytki krwi odgrywają ważną rolę w zatrzymywaniu krwawienia poprzez blokowanie otworów w naczyniach krwionośnych. W przypadku zbyt małej liczby płytek krwi (trombocytopenia), występujące krwawienie może być trudne do zatrzymania.
Leukocyty pomagają organizmowi eliminować infekcje. Przy niskim poziomie tych komórek odporność osłabia się, a osoba jest narażona na wysokie ryzyko rozwoju chorób zakaźnych.
Rodzaje leukocytów
Limfocyty to dojrzałe komórki zabijające infekcje, które rozwijają się z limfoblastów (rodzaj komórek macierzystych w szpiku kostnym). Limfocyty to główne komórki tworzące tkankę limfatyczną (główną część układu obronnego). Tkanka limfatyczna znajduje się w węzłach chłonnych, grasicy (małym narządzie za mostkiem), śledzionie, migdałkach i migdałkach oraz szpiku kostnym. Występuje również w układzie pokarmowym i oddechowym.
Istnieją 2 główne typy limfocytów:
- Limfocyty B (komórki B) pomagają chronić organizm przed bakteriami i wirusami. Wytwarzają białka (przeciwciała), które przyczepiają się do patogennego organizmu, oznaczając go do zniszczenia przez inne składniki systemu obronnego;
- Limfocyty T (komórki T) pomagają również chronić organizm przed zarazkami. Niektóre typy limfocytów T bezpośrednio niszczą szkodliwe mikroorganizmy, podczas gdy inne zwiększają lub spowalniają aktywność innych komórek odpornościowych.
Granulocyty to zaawansowane, zwalczające infekcje komórki wytwarzane przez mieloblasty (rodzaj komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym). Granulocyty to granulki zawierające enzymy i inne elementy, które mogą zabijać bakterie.
Monocyty powstają z monoblastów krwiotwórczych w szpiku kostnym i są związane z granulocytami. Po około jednym dniu krążenia w krwiobiegu monocyty atakują tkanki organizmu, stając się makrofagami, które mogą zniszczyć niektóre drobnoustroje, otaczając je i rozkładając. Makrofagi pomagają również limfocytom rozpoznawać zarazki i zaczynają wytwarzać przeciwciała do ich zwalczania.
Rodzaje białaczki u dzieci
Występuje ostra (szybko postępująca) białaczka i przewlekła (powoli postępująca). Dzieci prawie zawsze rozwijają ostrą postać.
Ostra białaczka u dzieci
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
Jest to szybko rozwijający się nowotwór limfoblastów (komórek tworzących limfocyty).
ALL jest podzielone na podgrupy, biorąc pod uwagę następujące fakty:
- rodzaj limfocytów (B lub T), z których pochodzą komórki rakowe;
- jak dojrzałe są te komórki białaczkowe.
Przeznaczyć:
- B-cell ALL. Występuje u około 80% -85% dzieci z ALL, białaczka zaczyna się w limfocytach B.
- T-cell ALL. Dotyczy około 15% - 20% dzieci z ALL. Ten typ białaczki dotyka bardziej chłopców niż dziewczynki i generalnie częściej dotyka starsze dzieci niż ALL z komórek B. Często powoduje powiększenie grasicy (małego narządu limfatycznego przed tchawicą), co może czasami powodować problemy z oddychaniem. Ten typ białaczki może również rozprzestrzeniać się do płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) we wczesnym stadium choroby.
Ostra białaczka szpikowa (AML)
Jest to szybko postępujący nowotwór jednego z następujących typów wczesnych (niedojrzałych) komórek szpiku kostnego.
- Mieloblasty: tworzą granulocyty.
- Monoblasty: konwertowane do monocytów i makrofagów.
- Erytroblasty: dojrzewają do erytrocytów.
- Megakarioblasty: stają się megakariocytami, które tworzą płytki krwi.
Klasyfikacja francusko-amerykańsko-brytyjska
Starszy system klasyfikacji francusko-amerykańsko-brytyjski (FAB) dzieli AML na podtypy w oparciu o typ komórek, w których rozpoczęła się białaczka, i stopień dojrzałości komórek.
Istnieje 8 podtypów AML, od M0 do M7.
- M0: Niezróżnicowana białaczka szpikowa;
- M1: Białaczka szpikowa z minimalnym dojrzewaniem;
- M2: W pełni dojrzewająca białaczka szpikowa (najczęstszy podtyp AML u dzieci)
- M3: Białaczka promielocytowa;
- M4: Białaczka mielomonocytowa (częściej u dzieci poniżej 2 roku życia);
- M5: Białaczka monocytowa (częściej u dzieci poniżej 2 roku życia);
- M6: Białaczka erytrocytarna;
- M7: Białaczka megakarioblastyczna.
Podtypy M0 do M5 zaczynają się od niedojrzałych leukocytów. AML M6 zaczyna się w niedojrzałych formach erytrocytów, a AML M7 zaczyna się w niedojrzałych komórkach, które tworzą płytki krwi.
Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO)
System klasyfikacji FAB jest nadal szeroko stosowany do grupowania AML w podtypy. Ale nie bierze pod uwagę innych czynników, które wpływają na rokowanie, takich jak zmiany w chromosomach w nieprawidłowych komórkach.
AML jest podzielona na kilka grup zgodnie z systemem klasyfikacji WHO.
- AML z pewnymi nieprawidłowościami genetycznymi:
- AML z translokacją między chromosomami 8 i 21;
- AML z translokacją lub inwersją na chromosomie 16;
- AML z translokacją między chromosomami 9 i 11;
- AML (M3) z translokacją między chromosomami 15 i 17;
- AML z translokacją między chromosomami 6 i 9;
- AML z translokacją lub inwersją na chromosomie 3;
- AML (M7) z translokacją między chromosomami 1 i 22.
- AML ze zmianami związanymi z mielodysplazją (wrodzony niedorozwój rdzenia kręgowego).
- AML związana z wcześniejszą chemioterapią lub napromieniowaniem.
- Nieswoiste AML (obejmuje to przypadki AML, które nie należą do żadnej z powyższych grup i są podobne do klasyfikacji FAB):
- AML z minimalnym zróżnicowaniem (M0);
- AML bez oznak dojrzewania (M1);
- AML z oznakami dojrzewania (M2);
- białaczka mielomonocytowa (M4);
- białaczka monocytowa (M5);
- białaczka erytrocytarna (M6);
- białaczka megakarioblastyczna (M7);
- białaczka bazofilna;
- panmyeloza z mielofibrosis.
- Mięsak szpikowy.
- AML związana z zespołem Downa.
- Ostre białaczki niezróżnicowane i bifenotypowe (mają cechy limfoblastyczne i mieloidalne).
Etapy ostrej białaczki
Istnieją cztery etapy:
- początkowy (przed białaczką);
- ostry;
- umorzenie;
- terminal.
| Etap | Objawy białaczki u dzieci |
| Początkowe (przed białaczką) | Objawy są nieswoiste: zwiększone zmęczenie, zmniejszony apetyt, bóle głowy, czasem bóle brzucha, kości i stawów. Okresowy nieuzasadniony wzrost temperatury - od wartości podgorączkowych do wysokich (37,4 - 39,2 0С). W niektórych przypadkach odnotowuje się ważny objaw - długie krwawienie po ekstrakcji zęba, w związku z czym przepisuje się badanie krwi i kieruje do hematologa. W analizie krwi - niedokrwistość, granulocytopenia, trombocytopenia (brak odpowiednich elementów krwi). Czas trwania - średnio 1,5 - 2 miesiące. |
| Ostry | Zespół odurzenia - osłabienie, letarg, zmęczenie, niewłaściwe zachowanie, bladoziemska skóra, bóle kości i stawów, gorączka itp. |
| Zespół proliferacyjny: obrzęk obwodowych węzłów chłonnych, węzły są gęste, bezbolesne. | |
| Zespół Mikulicha - symetryczny wzrost gruczołów łzowych i ślinowych w wyniku proliferacji (wzrostu) i nacieku (wnikania komórek do niewłaściwego środowiska) tkanki limfatycznej; powiększenie wątroby i śledziony (odpowiednio powiększenie wątroby i śledziony); białaczki to bezbolesne grudki na skórze o niebieskawym kolorze, często zlokalizowane na głowie. | |
| Zespół niedokrwistości spowodowany infiltracją szpiku kostnego (najbardziej niedojrzałych komórek) pod wpływem wybuchu z zahamowaniem wszystkich zarazków krwiotwórczych: bladość skóry i błon śluzowych, hałas w głowie, ból głowy, utrata przytomności. | |
| Zespół krwotoczny spowodowany małopłytkowością, krwotokami na błonach śluzowych i skórze: krwawienia z nosa, smoliste stolce, hematruia (krew w moczu). | |
| Neuroleukemia spowodowana naciekiem komórek blastycznych w błonach mózgu i uszkodzeniem głównych struktur ośrodkowego układu nerwowego: ból głowy, wymioty, stwardnienie mięśni potylicy. Typowe objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego; zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. | |
| Rzadkie objawy: naciekanie jąder u chłopców, jajniki u dziewcząt, uszkodzenie układu kostnego itp. | |
| Umorzenie | Na tle polichemioterapii częściej występuje remisja, którą uważa się za całkowitą w przypadku braku klinicznych, laboratoryjnych objawów choroby i ognisk białaczki. |
| Nawroty | Wczesne, występujące do 6 miesięcy po zakończeniu leczenia skojarzonego, późne, wykrywane później niż 6 miesięcy po zakończeniu terapii. |
| Terminal | Całkowite zahamowanie normalnej hematopoezy, liczne nacieki narządów wewnętrznych, zdekompensowany stan funkcjonalny organizmu, pojawiają się powikłania infekcyjne, w wyniku których następuje śmiertelny wynik. |
Przewlekła białaczka szpikowa (CML)
Jest to wolno postępujący rak wczesnych (niedojrzałych) komórek szpikowych szpiku kostnego. CML nie występuje często u dzieci, ale nadal może wystąpić.
Przebieg CML dzieli się na 3 fazy na podstawie liczby niedojrzałych leukocytów - mieloblastów („blastów”), które znajdują się we krwi lub szpiku kostnym.
Nieleczona białaczka może z czasem rozwinąć się w cięższy stan.
Faza przewlekła
Jest to najwcześniejsza faza, w której pacjenci mają zwykle mniej niż 10% blastów w próbkach krwi lub szpiku kostnego. Te dzieci mają dość łagodne objawy (jeśli występują), a białaczka zwykle dobrze reaguje na standardowe leczenie. Większość pacjentów znajduje się w fazie przewlekłej, gdy zdiagnozowano u nich chorobę.
Faza przyspieszona
Podczas tej fazy szpik kostny lub próbki krwi pacjenta mają więcej niż 10%, ale mniej niż 20% blastów, lub poziomy niektórych innych krwinek są bardzo wysokie lub zbyt niskie.
Dzieci w przyspieszonej fazie CML mogą mieć objawy, takie jak gorączka, nocne poty, słaby apetyt i utrata masy ciała. W tej fazie CML nie reaguje tak dobrze na leczenie, jak w fazie przewlekłej.
Faza wybuchu (faza ostra)
Na tym etapie próbki szpiku kostnego i / lub krwi mają ponad 20% blastów. Komórki blastyczne często rozprzestrzeniają się do tkanek i narządów poza szpikiem kostnym. Te dzieci często mają gorączkę, słaby apetyt i utratę wagi. Na tym etapie CML działa jak agresywna ostra białaczka (AML lub rzadziej ALL).
Stany podobne do ostrej białaczki
Reakcja białaczkowa - nieprawidłowa zmiana składu krwi, podobna do obrazu krwi białaczkowego, ale patogeneza nie jest związana z tym zaburzeniem.
Reakcje białaczkowe mogą być dwojakiego rodzaju.
| Typ reakcji | Etiologia |
| Typ szpikowy | Powodują różne choroby zakaźne - posocznicę, gruźlicę, wyrostki ropne, krupowe zapalenie płuc, świnkę, szkarlatynę, czerwonkę, zatrucie, chłoniaka Hodgkina, przerzuty nowotworowe do szpiku kostnego, radioterapię. |
| Leukocytoza eozynofilowa: robaczyca (glistnica, zwłaszcza na etapie migracji, przywr, włośnica itp.), Choroby alergiczne (patologia atopowa, kolagenoza (uszkodzenie tkanki łącznej), reumatyzm). | |
| Typ limfatyczny i monocytarno-limfatyczny. | Krztusiec, ospa wietrzna, różyczka, szkarlatyna, zatrucie gruźlicą, choroby przenoszone drogą pokarmową i zatrucia. |
Leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie choroby podstawowej, która towarzyszy reakcji białaczkowej.
Objawy białaczki u dzieci
Wiele objawów białaczki u dzieci może mieć inne przyczyny. Ale jeśli dziecko ma którykolwiek z objawów tej patologii, ważne jest, aby zostało zbadane przez lekarza.
Przejawom białaczki często towarzyszą nieprawidłowości w szpiku kostnym, w którym zaczyna się choroba. Komórki rakowe gromadzą się w szpiku kostnym i mogą wypierać zdrowe komórki wytwarzające komórki krwi. W rezultacie dziecko ma brak zdrowych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
Te nieprawidłowości ujawniają się w badaniach krwi, ale prowadzą również do objawów. Często komórki białaczkowe atakują inne obszary ciała, co również powoduje charakterystyczne objawy choroby.
Objawy małej liczby czerwonych krwinek (niedokrwistość):
- zmęczenie;
- słabość;
- uczucie zimna;
- zawroty głowy;
- bół głowy;
- duszność;
- blada skóra.
Objawy ze zmniejszoną liczbą białych krwinek:
- choroby mogą wystąpić z powodu braku normalnych białych krwinek. Dzieci z białaczką zapadają na infekcje, których nie można wyeliminować lub zbyt często chorują. Dzieci dotknięte chorobą często mają wysoką liczbę białych krwinek z tak dużą liczbą komórek rakowych, ale nie chronią one przed chorobami tak, jak robią to zdrowe białe krwinki;
- gorączka jest często głównym objawem infekcji, ale niektóre dzieci mogą mieć gorączkę bez infekcji.
Trombocytopenia prowadzi do:
- łatwe siniaczenie i krwawienie;
- częste lub ciężkie krwawienia z nosa;
- krwawiące dziąsła.
Ból kości lub stawów: jest spowodowana nagromadzeniem się komórek białaczkowych w pobliżu powierzchni kości lub wewnątrz stawu.
Zwiększenie rozmiaru brzucha: komórki rakowe mogą gromadzić się w wątrobie i śledzionie, powodując ich powiększenie.
Utrata apetytu i wagi: jeśli śledziona i / lub wątroba staną się wystarczająco duże, mogą uciskać żołądek. To sprawia, że czujesz się pełny po zjedzeniu nawet niewielkiej ilości jedzenia. W rezultacie dziecko z czasem traci apetyt i utratę wagi. Ponadto same dotknięte chorobą komórki są toksyczne dla organizmu, co prowadzi do utraty apetytu.
Obrzęk węzłów chłonnych: czasami białaczka rozprzestrzeniała się na węzły chłonne. Opuchnięte guzki to małe guzki pod skórą w określonych obszarach ciała (na przykład po bokach szyi, pod pachami, nad obojczykiem lub w pachwinie). Węzły chłonne w klatce piersiowej lub jamie brzusznej również mogą się powiększyć, ale można je zidentyfikować jedynie za pomocą instrumentalnych metod badawczych.
Kaszel lub trudności w oddychaniu: Niektóre rodzaje białaczki mogą wpływać na struktury w środku klatki piersiowej: węzły chłonne lub grasicę. Powiększona grasica lub węzły chłonne w klatce piersiowej uciskają tchawicę, powodując kaszel lub trudności w oddychaniu. Czasami, gdy liczba białych krwinek jest bardzo wysoka, komórki rakowe gromadzą się w małych naczyniach płucnych, co również może prowadzić do problemów z oddychaniem.
Obrzęk twarzy i dłoni: żyła główna górna, duża żyła, która przenosi krew z głowy i rąk z powrotem do serca, biegnie w pobliżu grasicy. Opuchnięta grasica naciska na tę żyłę, zmuszając krew do „unoszenia się” w naczyniach. Zjawisko to nosi nazwę zespołu żyły głównej. Występuje obrzęk twarzy, szyi, ramion i górnej części klatki piersiowej (czasami z niebiesko-czerwonym kolorem skóry). Bóle głowy, zawroty głowy i zmiany świadomości mogą również pojawić się, jeśli stan wpływa na mózg. Ten zespół może zagrażać życiu i należy go natychmiast leczyć.
Ból głowy, wymioty, drgawki: u kilku dzieci białaczka rozprzestrzenia się na rdzeń kręgowy i mózg. Prowadzi to do bólów głowy, kłopotów z utrzymaniem uwagi, osłabienia, drgawek, wymiotów, braku równowagi i niewyraźnego widzenia.
Wysypka, problemy z dziąsłami: W AML komórki białaczkowe mogą rozprzestrzeniać się na dziąsła, powodując ich obrzęk, ból i krwawienie. Jeśli rozprzestrzenią się na skórę, mogą pojawić się małe, ciemne, przypominające wysypkę plamy.
Zmęczenie, osłabienie: Rzadką konsekwencją AML jest zmęczenie, osłabienie i urywana mowa. Dzieje się tak, gdy wiele komórek białaczkowych powoduje bardzo gęstą krew, a krążenie krwi przez małe naczynia krwionośne w mózgu spowalnia.
Rozpoznanie białaczki u dzieci
Ważne jest, aby jak najwcześniej zdiagnozować i określić rodzaj białaczki u dziecka, aby dostosować leczenie tak, aby zapewnić jak największe szanse powodzenia.
Zbieranie historii i badanie fizykalne
Lekarz powinien zapytać rodziców o występujące objawy i czas ich trwania. Konieczne jest również zidentyfikowanie możliwych czynników ryzyka. Równie ważne są informacje na temat raka wśród członków rodziny.
W badaniu przedmiotowym należy szukać powiększonych węzłów chłonnych, obszarów krwawienia lub siniaków lub możliwych oznak infekcji. Lekarz dokładnie zbada oczy, usta i skórę. Brzuch zostanie poddany badaniu palpacyjnemu w celu wyszukania oznak powiększonej śledziony lub wątroby.
Testy wykrywające białaczkę
Jeśli podejrzewa się białaczkę, należy zbadać próbki krwi i szpiku kostnego na obecność komórek białaczkowych.
Badanie krwi
W celu określenia liczby krwinek każdego typu wykonuje się pełną morfologię krwi. Ich nieprawidłowa liczba może wskazywać na białaczkę.
Wiele dzieci dotkniętych chorobą będzie miało nadmiar białych krwinek i brak czerwonych krwinek i / lub płytek krwi. Wiele białych krwinek będzie niedojrzałych.
Biopsja szpiku kostnego
Mały kawałek kości i szpiku kostnego usuwa się małą igłą w celu sprawdzenia komórek białaczkowych.
Ta metoda służy nie tylko do zdiagnozowania choroby, procedurę powtarza się później, aby określić, czy choroba reaguje na leczenie.
Nakłucie lędźwiowe
Ten test służy do poszukiwania komórek rakowych w CSF.
Pomiędzy kościami kręgosłupa umieszcza się małą wydrążoną igłę, aby usunąć część płynu.
Testy laboratoryjne do diagnostyki i klasyfikacji białaczek
Badanie mikroskopowe
Jak wspomniano powyżej, badania krwi są pierwszymi badaniami, w których białaczkę uważa się za możliwą diagnozę. Wszelkie inne pobrane próbki (szpik kostny, tkanka węzłów chłonnych lub płyn mózgowo-rdzeniowy) są również oglądane pod mikroskopem. Próbki mogą być narażone na chemiczne barwniki, które powodują zmiany koloru niektórych typów komórek rakowych.
W próbce krwi specjalista określa rozmiar, kształt i kolor komórek w celu ich uszeregowania.
Kluczową kwestią jest to, czy komórki są dojrzałe. Duża liczba niedojrzałych komórek w próbce jest typowym objawem białaczki.
Ważną cechą próbki szpiku kostnego jest objętość zawartości komórkowej. Zdrowy szpik kostny zawiera pewną liczbę komórek krwiotwórczych i tłuszczowych. Szpik kostny ze zbyt dużą liczbą komórek krwiotwórczych jest hiperplastyczny. Jeśli zostanie znalezionych zbyt mało komórek krwiotwórczych, oznacza to hipoplazję.
Cytometria przepływowa i immunohistochemia
Testy te służą do klasyfikowania komórek białaczkowych w oparciu o specyficzne białka w nich / lub na nich. Ten rodzaj testów jest bardzo pomocny w określeniu dokładnego typu patologii. Najczęściej robi się to na komórkach szpiku kostnego, ale testy można przeprowadzić na komórkach krwi, węzłach chłonnych i innych płynach ustrojowych.
W przypadku cytometrii przepływowej i immunohistochemii próbki komórek są przetwarzane za pomocą przeciwciał, które przyłączają się do określonych białek. Następnie komórki są badane, aby sprawdzić, czy przylegają do nich przeciwciała (co oznacza, że mają te białka).
Cytometrię przepływową można wykorzystać do oszacowania ilości DNA w komórkach białaczkowych. Jest to ważne, aby wiedzieć, zwłaszcza w ALL, ponieważ komórki z większą ilością DNA niż normalnie są często bardziej podatne na chemioterapię, a te białaczki mają lepsze rokowanie.
Badania chromosomów
Identyfikacja niektórych zmian chromosomowych pozwoli ustalić rodzaj ostrej białaczki.
W niektórych typach białaczki komórki zawierają nieprawidłową liczbę chromosomów (ich brak lub obecność dodatkowej kopii). Może to również wpłynąć na prognozę. Na przykład w przypadku ALL chemioterapia jest bardziej skuteczna, jeśli komórki mają więcej niż 50 chromosomów, a mniej skuteczna, jeśli komórki mają mniej niż 46 chromosomów.
Badania cytogenetyczne
Komórki białaczkowe hoduje się w probówkach laboratoryjnych, a chromosomy bada się pod mikroskopem w celu wykrycia wszelkich zmian.
Nie wszystkie zmiany chromosomalne można znaleźć pod mikroskopem. W ich identyfikacji mogą pomóc inne metody laboratoryjne.
Fluorescencyjna hybrydyzacja in situ
Stosowane są fragmenty DNA, które przyczepiają się tylko do określonych regionów określonych chromosomów. DNA łączy się z barwnikami fluorescencyjnymi, które można zobaczyć za pomocą specjalnego mikroskopu. To badanie pozwala znaleźć większość zmian w chromosomach, które nie są widoczne pod mikroskopem w standardowych testach cytogenetycznych, a także niektóre zbyt małe zmiany.
Test jest bardzo dokładny i zwykle daje wyniki w ciągu kilku dni.
Reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR)
Jest to bardzo dokładny test wykrywający bardzo małe zmiany chromosomowe, nawet jeśli w próbce było bardzo mało komórek białaczkowych. Ten test jest bardzo przydatny, gdy szuka się niewielkiej liczby komórek nowotworowych (choroba o minimalnej resztkowej wartości) w trakcie i po leczeniu, których nie można znaleźć w innych testach.
Inne badania krwi
U dzieci z białaczką należy wykonać więcej testów, aby zmierzyć pewne substancje chemiczne we krwi, aby sprawdzić, jak dobrze funkcjonują ich układy organizmu.
Testy te nie są używane do diagnozowania raka, ale jeśli białaczka jest już zdiagnozowana, mogą wykryć uszkodzenie wątroby, nerek lub innych narządów spowodowane proliferacją komórek rakowych lub niektórymi lekami chemioterapeutycznymi. Często przeprowadza się również testy w celu pomiaru poziomu ważnych minerałów we krwi i monitorowania krzepnięcia krwi.
Dzieci również powinny być badane pod kątem infekcji krwi. Ważne jest, aby szybko je zdiagnozować i leczyć, ponieważ osłabiony układ odpornościowy dziecka łatwo pozwoli na rozprzestrzenianie się infekcji.
Wizualne metody badawcze
Białaczka nie tworzy guza, więc obrazowanie medyczne nie jest tak przydatne, jak w przypadku innych typów raka. Ale jeśli podejrzewa się białaczkę lub została już zdiagnozowana, metody te pomogą lepiej zrozumieć zakres choroby lub wykryć inne problemy.
Metody obejmują:
- prześwietlenie;
- Tomografia komputerowa;
- MRI;
- Ultradźwięk.
Schemat leczenia białaczki
Chemoterapia
Chemioterapia jest głównym sposobem leczenia prawie wszystkich białaczek. Polega na terapii lekami przeciwnowotworowymi, które są wstrzykiwane do żyły, mięśnia, płynu mózgowo-rdzeniowego lub przyjmowane w postaci tabletek. Z wyjątkiem sytuacji, gdy dostają się do płynu mózgowo-rdzeniowego, substancje chemiczne dostają się do krwiobiegu i docierają do wszystkich obszarów ciała.
W leczeniu białaczki stosuje się połączenia kilku leków stosowanych w chemioterapii. Lekarze stosują chemioterapię w cyklach, po których następuje faza odpoczynku, aby dać organizmowi czas na regenerację. Ogólnie AML jest leczona wyższymi dawkami leków przez krótki okres (zwykle mniej niż rok), a leczenie ALL obejmuje mniejsze dawki leków przez długi okres czasu (zwykle 2 do 3 lat).
Radioterapia
Radioterapia wykorzystuje promieniowanie o wysokiej energii do zabijania komórek rakowych. Nie zawsze jest to konieczne, ale można z niego korzystać w różnych sytuacjach.
Promieniowanie całego ciała jest często ważnym elementem leczenia przed przeszczepieniem komórek macierzystych.
W przypadku białaczki u dzieci najczęściej stosuje się radioterapię zewnętrzną, w której urządzenie kieruje wiązkę promieniotwórczą do określonej części ciała.
Sam zabieg jest bardzo podobny do prześwietlenia, ale promieniowanie jest bardziej intensywne.
Immunoterapia
Immunoterapia obejmuje stosowanie leków, które mogą pomóc własnemu układowi odpornościowemu pacjenta skuteczniej identyfikować i niszczyć komórki białaczkowe. Badanych jest kilka rodzajów immunoterapii pod kątem stosowania przeciwko białaczce, a niektóre są już stosowane.
Terapia limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenu (terapia limfocytami T CAR).
W tym zabiegu immunologiczne limfocyty T są usuwane z krwi dziecka i genetycznie modyfikowane w laboratorium (mają na swojej powierzchni określone elementy - chimeryczne receptory antygenowe (CHAR)). Te receptory mogą wiązać się z białkami komórek białaczkowych. Limfocyty T namnażają się w laboratorium i wracają do krwiobiegu dziecka, gdzie mogą szukać nieprawidłowych komórek i je atakować.
Większość dzieci poddawanych tej procedurze nie wykazywała białaczki przez kilka miesięcy leczenia, chociaż nie jest jasne, czy w pełni wyzdrowiały, czy nie.
Wysokodawkowa chemioterapia i przeszczep komórek macierzystych
Przeszczepy komórek macierzystych są czasami wykonywane dla dzieci, których szanse na wyzdrowienie są niskie po standardowej lub nawet intensywnej chemioterapii. Terapia wysokimi dawkami niszczy szpik kostny, w którym powstają nowe komórki krwi. Transplantacja po chemioterapii przywraca komórki macierzyste wytwarzające krew.
Krwiotwórcze komórki macierzyste używane do przeszczepów białaczki można pobrać z krwi lub szpiku kostnego od dawcy. Czasami wykorzystuje się komórki macierzyste z krwi pępowinowej dziecka pobrane po urodzeniu.
Rodzaj tkanki dawcy powinien być jak najbardziej zbliżony do typu tkanki pacjenta, aby zapobiec ryzyku poważnych problemów z przeszczepem.
Dawcą jest zwykle brat lub siostra z tym samym typem tkanki co pacjent. Rzadko jest zgodnym, niespokrewnionym dawcą. Czasami wykorzystuje się komórki macierzyste pępowiny. Pobiera się je z pępowiny lub krwi łożyskowej pobranej po urodzeniu dziecka. Ta krew jest bogata w komórki macierzyste.
Przeszczep przeprowadza się kilka miesięcy po wystąpieniu remisji.
Etapy leczenia
| Etap | cel |
| Indukcja | Uzyskuje się remisję: w szpiku kostnym jest mniej niż 5% niedojrzałych komórek, ich brak we krwi obwodowej (poza narządami krwiotwórczymi). Oznaki przywrócenia zdrowej hematopoezy. |
| Konsolidacja (utrwalenie) remisji | Pozostałości nieprawidłowych niedojrzałych komórek są eliminowane. |
| Leczenie podtrzymujące | Utrzymanie remisji, tj. aby zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu choroby po dwóch poprzednich etapach. |
Jak często następuje całkowite wyleczenie?
Analizując statystyki przeżycia, lekarze często posługują się koncepcją przeżycia 5-letniego. Dotyczy to pacjentów, którzy przeżyli co najmniej 5 lat od rozpoznania raka. W ostrej białaczce dzieci, które nie chorują na tę chorobę po 5 latach, najprawdopodobniej całkowicie wyzdrowieją, ponieważ bardzo rzadko białaczka powraca po tak długim okresie.
Prawdopodobieństwo przeżycia opiera się na wcześniejszych wynikach z dużej liczby dzieci dotkniętych rakiem, ale nie przewidują one, co stanie się z konkretnym dzieckiem. Znajomość rodzaju białaczki jest ważna w ocenie Twojej perspektywy. Ale na rokowanie może mieć również wpływ szereg innych czynników. Jednak wskaźniki przeżycia są przybliżone. Lekarz twojego dziecka może być dobrym źródłem informacji, czy ta liczba dotyczy twojego dziecka, ponieważ on lub ona lepiej zna twoją sytuację.
Chociaż wskaźniki przeżycia znacznie się poprawiły w ciągu ostatnich kilku dekad, białaczka pozostaje jedną z głównych przyczyn zgonów dzieci (wśród chorób).
Wskaźniki pięcioletniego przeżycia dla wszystkich typów białaczki u dzieci wzrosły z 33% do 79% w latach 1971-2000.
Kryteria korzystnego wyniku. Co decyduje o sukcesie
Kryteria dla dzieci z ALL
Dzieci z ALL często dzieli się na grupy ryzyka (niskie, średnie i wysokie). Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci niskiego ryzyka mają lepsze rokowanie.
Ważne jest, aby wiedzieć, że nawet dzieci z niektórymi złymi warunkami prognostycznymi mogą w pełni wyzdrowieć.
Wiek w momencie rozpoznania: dzieci w wieku od 1 do 9 lat z ALL z komórek B mają lepsze wskaźniki wyleczenia. Dzieci poniżej 1 roku życia i powyżej 10 lat są uważane za pacjentów wysokiego ryzyka. Perspektywa ALL z komórek T nie jest silnie zależna od wieku.
Początkowa liczba leukocytów: dzieci z ALL, które mają bardzo wysoką liczbę białych krwinek (ponad 50 000 komórek na milimetr sześcienny) w momencie rozpoznania, są w grupie wysokiego ryzyka i wymagają bardziej intensywnego leczenia.
WSZYSTKIE podtyp: rokowanie dla ALL z proliferacją niedojrzałych komórek B jest zwykle lepsze niż dla proliferacji dojrzałych komórek. Perspektywa dla ALL z komórek T jest mniej więcej taka sama jak dla ALL z komórek B, jeśli leczenie jest wystarczająco intensywne.
Podłoga: dziewczynki z WSZYSTKIMI mają nieco większe szanse na wyleczenie niż chłopcy. Wraz z poprawą leczenia w ostatnich latach różnica ta zmniejszyła się.
Rozszerzenie na określone narządy: rozprzestrzenianie się komórek białaczkowych do płynu mózgowo-rdzeniowego lub jąder u chłopców zmniejsza prawdopodobieństwo wyleczenia. Powiększenie śledziony i wątroby jest zwykle związane z wysoką liczbą białych krwinek, ale niektórzy eksperci postrzegają to jako oddzielny objaw złego wyniku.
Liczba chromosomów: Pacjenci są bardziej narażeni na wyleczenie, jeśli ich komórki białaczkowe mają więcej niż 50 chromosomów, zwłaszcza jeśli mają dodatkowy chromosom 4, 10 lub 17. Dzieci, których komórki rakowe zawierają mniej niż 46 chromosomów, mają gorsze perspektywy.
Translokacje chromosomów: dzieci, których komórki białaczkowe mają translokację między chromosomami 12 i 21, są bardziej narażone na wyleczenie. Osoby z translokacją między chromosomami 9 i 22, 1 i 19 lub 4 i 11 mają mniej korzystne rokowanie. Niektóre z tych „słabych” warunków predykcyjnych straciły na znaczeniu w ostatnich latach wraz z poprawą leczenia.
Reakcja na terapię: Lepsze rokowanie mają dzieci, u których w ciągu 1-2 tygodni chemioterapii nastąpiła wyraźna poprawa w przebiegu leczenia (znaczna redukcja komórek nowotworowych w szpiku kostnym). W przypadku braku pozytywnej poprawy można zalecić bardziej intensywną chemioterapię.
Kryteria dla AML
Wiek w momencie rozpoznania: AML u dziecka w wieku poniżej 2 lat lepiej reaguje na leczenie niż starsze dzieci (zwłaszcza młodzież), chociaż wiek nie ma większego wpływu na perspektywy.
Początkowa liczba leukocytów: dzieci z AML, które w chwili rozpoznania mają mniej niż 100 000 komórek na milimetr sześcienny, są wyleczone częściej niż pacjenci z wyższymi wskaźnikami.
Zespół Downa: rokowanie w AML u dzieci z tym zespołem jest korzystne, zwłaszcza jeśli dziecko w chwili diagnozy ma nie więcej niż 4 lata.
Podtyp AML: Ostra białaczka promielocytowa (podtyp M3 APL) ma dobre rokowanie, podczas gdy niezróżnicowana AML (M0) i ostra białaczka megakarioblastyczna (M7) są trudniejsze do leczenia.
Zmiany chromosomów: dzieci z translokacją komórek białaczkowych między chromosomami 15 i 17 (obserwowane w większości przypadków APL) lub między 8 a 21 lub z inwersją (rearanżacją) chromosomu 16 są bardziej narażone na wyleczenie. Gdy w nieprawidłowych komórkach brakuje kopii chromosomu 7 (monosomia 7), perspektywa jest mniej korzystna.
Wtórne AML: jeśli masz białaczkę, która jest wynikiem leczenia innego raka, rokowanie jest mniej korzystne.
Recydywa
Czasami, nawet gdy dziecko otrzymuje optymalną opiekę, komórki białaczkowe powracają. Nawrót może wystąpić, gdy dziecko jest jeszcze w trakcie leczenia lub po zakończeniu terapii.
Osiągnięcie remisji nawrotowej białaczki jest trudniejsze niż choroby pierwotnej. Leczenie może obejmować dalszą chemioterapię, przeszczep szpiku kostnego i / lub terapię eksperymentalną.
Wskazówki dla rodziców, jeśli nastolatek jest chory
- Bądź szczery i podaj dziecku szczegóły choroby.
- Zachęcaj dziecko, aby rozmawiało z tobą o swoich lękach i obawach. Odpowiedz szczerze na jego pytania.
- Kiedy dziecko jest w szpitalu, bądź w kontakcie telefonicznym, mailowym.
- Poinformuj dziecko, dlaczego lekarze i pielęgniarki wykonują jakiekolwiek testy lub procedury.
- Niech Twoje dziecko pozostaje w kontakcie z przyjaciółmi za pomocą telefonu, osobistych wizyt w szpitalu, listów, zdjęć i e-maili.
- Poproś nauczyciela swojego dziecka o wizytę, napisanie osobistej notatki lub wykonanie telefonu.
- Ważne jest, aby dziecko miało poczucie, że panuje nad sytuacją. Dlatego pozwól mu dokonać wyboru - którą pigułkę zażyć jako pierwszą, który film obejrzeć, którą książkę przeczytać i co zjeść.
Wniosek
W większości przypadków białaczka u dzieci ma bardzo wysokie wskaźniki remisji - do 90%. Jednak przeżywalność różni się w zależności od rodzaju choroby.
Dzieci chore na białaczkę borykają się nie tylko z problemami zdrowotnymi, ale także psychologicznymi i społecznymi. Dlatego takim dzieciom należy poświęcić dużo uwagi, miłości i troski, aby mogły prowadzić normalne życie, jak inne.
