W okresie prenatalnym płód stopniowo tworzy narządy i układy. Są pierwiastki, które są mu potrzebne podczas rozwoju wewnątrzmacicznego i rozpuszczają się przed porodem. Pod wpływem niektórych czynników formacje te nie znikają we właściwym czasie i czasami tworzą stan wadliwy. W przewodzie pokarmowym może pojawić się uchyłek Meckela. Co to jest? Czy można to zidentyfikować samodzielnie? Dlaczego to zaburzenie jest niebezpieczne?
Uchyłek Meckela To małe wybrzuszenie w ścianie jelita w pobliżu połączenia jelita cienkiego i grubego. Ta „kieszeń” jest pozostałością tkanki z prenatalnego rozwoju układu pokarmowego. Rodzaj tkanki, z której składa się ten worek, różni się od rodzaju tkanki jelita cienkiego. Podobna struktura materiału występuje w żołądku i trzustce.
W 1809 roku Johann Friedrich Meckel opublikował artykuł na temat uchyłkowej pozostałości przewodu żółtkowego (przewodu pępowinowego) (kanału łączącego woreczek żółtkowy z jamą jelitową płodu) zlokalizowanej w jelicie krętym. Dokument był dość szczegółowy i zawierał opis anatomii i pochodzenia embrionalnego. Patologia wzięła swoją nazwę od nazwiska lekarza, chociaż w 1598 roku zaburzenie to zostało po raz pierwszy opisane jako nietypowe uchyłki jelita cienkiego przez Fabrycjusza Hildanusa.
Mechanizm rozwoju patologii
Woreczek żółtkowy (organ embrionalny dostarczający zarodkowi składników odżywczych) jest pierwszym elementem, który tworzy się w komórce jajowej (struktura otaczająca zarodek). Woreczek żółtkowy bierze udział w przekazywaniu matczynych składników odżywczych do płodu we wczesnym okresie ciąży, w krytycznym okresie organogenezy (ostatnim etapie indywidualnego rozwoju zarodka).
Patogeneza powstawania uchyłków
Na początku życia zarodka środkowa część jelita (z której następnie rozwijają się części jelita cienkiego i grubego) otrzymuje składniki odżywcze z woreczka żółtkowego przez przewód pępowinowo-jelitowy. Kanał następnie stopniowo się zwęża i zwykle zanika po 7 tygodniach ciąży. Jeśli kanał nie rozpuści się całkowicie, pojawiają się różnego rodzaju anomalie przewodów witelinowych, z których jednym jest uchyłek Meckela.
Błona śluzowa to najczęściej żołądek. Jest to ważne, ponieważ owrzodzenie trawienne tej lub sąsiedniej błony śluzowej może prowadzić do bezbolesnego krwawienia, perforacji lub obu. Jedno badanie wykazało:
- w 62% przypadków uchyłek zawierał błonę śluzową żołądka;
- tkankę trzustki stwierdzono u 6% chorych;
- tkanki trzustki i błony śluzowej żołądka w 5% przypadków;
- u 2% pacjentów błona śluzowa jelita czczego;
- błony śluzowe żołądka i dwunastnicy stwierdzono w 2% przypadków;
- Rzadko obserwuje się tkanki okrężnicy.
Objawy
Objawy uchyłka Meckela występują zwykle w 1. lub 2. roku życia (średnio 2,5 roku), ale pierwsze objawy mogą wystąpić już w 1. dekadzie. Uchyłek Meckela jest najczęściej rozpoznawany podczas badania związanego z innymi schorzeniami narządów jamy brzusznej.
Powikłania jako marker obecności uchyłka
Początek objawów patologii jest w rzeczywistości związany z rozwojem powikłań. Szacuje się, że występuje to u 4-16% pacjentów. Powikłania są wynikiem niedrożności, ektopii (przemieszczenia) tkanki lub zapalenia. W jednym badaniu z udziałem 830 pacjentów w każdym wieku powikłania obejmowały:
- niedrożność jelit (35%);
- krwotok (32%);
- zapalenie uchyłków (22%);
- przetoka pępkowa (10%);
- inne urazy pępowiny (1%).
Powikłania uchyłka Meckela mogą wystąpić w każdym wieku. Jednak ryzyko zmniejsza się wraz z wiekiem. Jest najwyższy u dzieci.
W jednym badaniu 65 dzieci w 10 przypadkach z niedrożnością stwierdzono izolowaną gangrenę uchyłka Meckela.
U dzieci najczęstszym objawem wskazującym jest hematochezia (jasnoczerwona krew w stolcu).
Ostre krwawienie z przewodu pokarmowego
Ostre krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego jest wtórne do krwawienia z wrzodu. Takie owrzodzenie występuje, gdy kwas wydzielany w uchyłku błony śluzowej żołądka uszkadza sąsiadującą, wrażliwą tkankę. Klinicznie, krwotok jest zwykle obserwowany jako znaczne, bezbolesne krwawienie z odbytu. Jednak niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból przed wystąpieniem hematochezji. Ból może być dość znaczący.
Taboret ma zwykle kolor galaretki z czerwonej porzeczki. Krwawienie może powodować znaczną anemię, ale zwykle ustępuje samoistnie z powodu skurczu ścięgien, ponieważ pacjenci mają zmniejszoną objętość krwi.
Uchyłek Meckela jest czasami zapalony, stan ten objawia się podobnie jak ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Zapalenie może prowadzić do perforacji i zapalenia otrzewnej.
Uchyłek Meckela u dzieci często wiąże się z innymi wadami wrodzonymi, takimi jak zarośnięcie (zamknięcie) przełyku i odbytu, przepuklina omphalocele (postać przepukliny pępkowej), choroba Leśniowskiego-Crohna oraz różne wady neurologiczne i sercowo-naczyniowe.
Diagnostyka uchyłka Meckela u dzieci
Rozpoznanie objawowego lub powikłanego uchyłka Meckela jest trudne do potwierdzenia na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego i badań laboratoryjnych. Zawsze rozważa się diagnostykę różnicową niedrożności jelit i krwotoku. Bezbolesna, obfita hematochezia u dziecka powinna być dla lekarza sygnałem o możliwości takiej diagnozy i powinna skłonić do dalszych badań.
Badania laboratoryjne
Rutynowe wyniki badań laboratoryjnych, w tym wyniki CBC, elektrolitów, glukozy, mocznika, kreatyniny i koagulogramu, nie pomagają w rozpoznaniu uchyłka Meckela, ale są niezbędne do monitorowania pacjenta z krwawieniem z przewodu pokarmowego.
Poziomy hemoglobiny i hematokrytu są niskie ze znacznym krwawieniem.
Ciągłe krwawienie z uchyłka Meckela może powodować anemię z niedoboru żelaza. Jednak niedokrwistość megaloblastyczna jest również obserwowana z powodu niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego. Niski poziom albuminy i ferrytyny może zostać błędnie zdiagnozowany jako choroba zapalna jelit.
Wizualne metody badawcze
Biorąc wywiad i badanie lekarskie mają ogromne znaczenie dla ustalenia diagnozy klinicznej. Badania obrazowe są wykonywane w celu potwierdzenia klinicznego podejrzenia uchyłka Meckela.
Regularny RTG jamy brzusznej ma ograniczoną wartość. Może wykazywać oznaki powikłań inne niż krwawienie.
Jeśli u pacjenta występuje krwawienie z przewodu pokarmowego sugerujące uchyłek Meckela, ocena diagnostyczna powinna skupić się na metodzie scyntygrafia radioizotopowa z technetem („Skanowanie Meckela”). Substancja radioaktywna zwana technetem, która jest najlepiej wchłaniana do tkanki żołądka, jest wstrzykiwana do krwiobiegu przez wstrzyknięcie dożylne. Substancja ta jest widoczna na zdjęciach rentgenowskich i wskazuje obszary, w których występuje kwasoodporna tkanka żołądka, w tym uchyłek Meckela.
Rentgen baru w dużej mierze zostały zastąpione innymi technikami obrazowania; jednakże, jeśli zleca się badanie baru, nie powinno ono nigdy poprzedzać „skanowania Meckela”. Ta procedura ma na celu zbadanie okrężnicy, aby wykluczyć inne możliwe przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego. Niewielki płyn zwany barem, który pokrywa wnętrze okrężnicy tak, że pojawia się na zdjęciu rentgenowskim, wstrzykuje się do odbytnicy za pomocą lewatywy. Obrazy pokazują zwężone obszary, przeszkody i inne problemy.
Leczenie
Dzieci z uchyłkiem Meckela przy braku objawów nie wymagają leczenia. Ci, którzy mają objawy związane z chorobą, będą mieli interwencja chirurgiczna... Operacja zwykle obejmuje usunięcie uchyłka i naprawę jelita.
Dzieci z poważną utratą krwi powinny przyjmować suplementy żelaza, a do uzupełnienia utraconej krwi mogą być potrzebne transfuzje krwi.
Operacja korekcji uchyłków metodą Meckela zwykle obarczona jest niskim ryzykiem powikłań. Jednak po interwencji mogą wystąpić pewne konsekwencje. W szczególności możliwy jest rozwój tkanki bliznowatej, co prowadzi do zablokowania jelit. Zablokowanie jelit zagraża życiu i wymaga dodatkowej operacji, aby ją naprawić.
Wniosek
Rokowanie w leczeniu jest korzystne. Chirurgiczne usunięcie uchyłka zwykle normalizuje czynność jelit, a utrata krwi ustaje. Dzieci po operacji zwykle całkowicie wracają do zdrowia.
