Neuroblastoma u dzieci

Choroby onkologiczne, w tym neuroblastoma, należą do najpoważniejszych. Takie patologie mają szczególne znaczenie w praktyce dziecięcej.

Co to jest?

Neuroblastoma jest jednym z nowotworów. Zgodnie z klasyfikacją patologii onkologicznych choroba ta jest klasyfikowana jako złośliwa. Sugeruje to, że przebieg choroby jest bardzo niebezpieczny. Najczęściej te złośliwe guzy są rejestrowane u noworodków i dzieci poniżej trzeciego roku życia.

Przebieg neuroblastoma jest dość agresywny. Niemożliwe jest przewidzenie wyniku i rokowania choroby. Neuroblastoma to złośliwe nowotwory należące do guzów embrionalnych. Wpływają na współczulny układ nerwowy. Rozwój neuroblastoma jest zwykle szybki.

Jednak lekarze zwracają uwagę na jedną niesamowitą właściwość - zdolność do regresu. Według statystyk najczęstszy jest nerwiak zarodkowy zaotrzewnowy. Występuje średnio w 85% przypadków. Klęska zwojów współczulnego układu nerwowego z powodu intensywnego wzrostu nowotworu jest mniej powszechna. Nerwiak zarodkowy nadnerczy występuje w 15–18% przypadków.

Zapadalność w populacji ogólnej jest stosunkowo niska. Tylko u jednego urodzonego dziecka na sto tysięcy rozwija się neuroblastoma. Spontaniczne przejście złośliwego przebiegu guza w łagodny to także kolejna tajemnica tej choroby.

Z biegiem czasu, nawet przy początkowo niekorzystnych rokowaniach, choroba może przekształcić się w łagodniejszą postać - ganglioneuroma.

Niestety większość przypadków przebiega dość szybko i niekorzystnie. Guz charakteryzuje się pojawieniem się dużej liczby przerzutów, które występują w różnych narządach wewnętrznych. W tym przypadku rokowanie choroby znacznie się pogarsza. W celu wyeliminowania komórek przerzutowych stosuje się różnego rodzaju intensywne zabiegi.

Przyczyny

Naukowcy nie doszli do porozumienia co do przyczyn nerwiaka niedojrzałego u dzieci. Obecnie istnieje kilka teorii naukowych, które uzasadniają mechanizm i przyczyny nowotworów złośliwych u niemowląt. Tak więc, zgodnie z hipotezą dziedziczną, w rodzinach, w których występują przypadki nerwiaka zarodkowego, ryzyko urodzenia dzieci jest znacznie zwiększone, u których choroba ta następnie się rozwija. Jednak prawdopodobieństwo tego jest raczej niskie. Nie przekracza 2-3%.

Niektórzy eksperci twierdzą, że infekcje wewnątrzmaciczne mogą przyczyniać się do pojawienia się różnych nieprawidłowości genetycznych. Powodują mutacje w genach, które prowadzą do naruszenia kodowania głównych bohaterów. Narażenie na mutagenne i rakotwórcze czynniki środowiskowe tylko zwiększa możliwość urodzenia dziecka z nerwiakiem niedojrzałym. Zwykle ten stan jest związany z upośledzonym podziałem i proliferacją komórek nadnerczy podczas wzrostu wewnątrzmacicznego. „Niedojrzałe” elementy komórkowe po prostu nie są w stanie pełnić swoich funkcji, co powoduje poważne zaburzenia i odchylenia w pracy nadnerczy i nerek.

Europejscy naukowcy uważają, że przyczyną neuroblastoma u niemowląt może być rozpad genów, który następuje na etapie tworzenia zarodka. Podczas poczęcia dziecka łączą się dwa aparaty genetyczne - matczyny i ojcowski. Jeśli w tym czasie działają jakiekolwiek czynniki mutagenne, wówczas w nowo utworzonej komórce potomnej pojawiają się mutacje. Ostatecznie proces ten prowadzi do upośledzenia różnicowania komórek i rozwoju nerwiaka niedojrzałego.

Istotny wpływ mają czynniki mutagenne lub rakotwórcze w czasie ciąży.

Tak więc naukowcy odkryli, że palenie matki podczas noszenia przyszłego dziecka zwiększa ryzyko urodzenia dziecka z nerwiakiem niedojrzałym.

Mieszkanie na obszarach niekorzystnych ekologicznie lub najsilniejszy ciągły stres ma negatywny wpływ na organizm kobiety w ciąży. W niektórych przypadkach może to również prowadzić do narodzin dziecka z nerwiakiem niedojrzałym.

Gradacja

Neuroblastoma może być zlokalizowany w wielu narządach. Jeśli nowotwór rozwinął się w nadnerczach lub w klatce piersiowej, mówią o sympathoblastoma. Ta postać choroby może powodować niebezpieczne komplikacje. Wraz z nadmiernym wzrostem wielkości nadnerczy rozwija się paraliż. W obecności guza w przestrzeni zaotrzewnowej mówią o neurofibrosarcoma. Powoduje liczne przerzuty, które są zlokalizowane głównie w układzie limfatycznym i tkance kostnej.

Istnieje kilka etapów choroby:

Scena 1. Charakteryzuje się obecnością nowotworów do ½ cm, na tym etapie choroby nie ma uszkodzeń układu limfatycznego i odległych przerzutów. Rokowanie na tym etapie jest korzystne. Podczas przeprowadzania radykalnego leczenia wskaźnik przeżywalności dzieci jest dość wysoki.
Etap 2... Dzieli się na dwie podgrupy - A i B. Charakteryzuje się pojawieniem się nowotworu o wielkości od ½ do 1 cm, bez zmian w układzie limfatycznym i odległych przerzutów. Wyeliminowany przez przeprowadzenie operacji chirurgicznej. Stadium 2B wymaga również chemioterapii.
Etap 3... Charakteryzuje się pojawieniem się nowotworu o wielkości większej lub mniejszej niż centymetr w połączeniu z innymi objawami. Na tym etapie w proces zaangażowane są już regionalne węzły chłonne. Odległych przerzutów nie ma. W niektórych przypadkach choroba przebiega bez udziału w procesie węzłów chłonnych.
Etap 4... Charakteryzuje się wieloma zmianami lub jednym litym dużym nowotworem. W procesie nowotworowym mogą być zaangażowane węzły chłonne. Na tym etapie pojawiają się przerzuty. W tym przypadku praktycznie nie ma szans na wyzdrowienie. Prognoza jest wyjątkowo niekorzystna.

Przebieg i rozwój choroby zależy od wielu czynników początkowych.

Na rokowanie choroby wpływa lokalizacja nowotworu, jego postać kliniczna, wiek dziecka, histologiczna proliferacja komórek, stadium wzrostu guza i inne.

Bardzo trudno jest przewidzieć, jak choroba będzie przebiegać w każdym konkretnym przypadku. Nawet doświadczeni onkolodzy często popełniają błędy, gdy mówią o rokowaniu choroby i jej dalszych wynikach.

Objawy

Objawy neuroblastoma mogą nie być typowe. Przebieg choroby zastępują okresy remisji i nawrotu. W okresie całkowitego spokoju nasilenie objawów niepożądanych jest nieznaczne. Dziecko może prowadzić normalne życie. Podczas nawrotu stan dziecka się pogarsza. W takim przypadku wymagana jest doraźna konsultacja z onkologiem i ewentualna hospitalizacja na oddziale onkologicznym w celu leczenia.

Kliniczne objawy neuroblastoma są liczne i zróżnicowane. Zwykle wyjątkowo niekorzystnemu przebiegowi towarzyszy pojawienie się kilku objawów jednocześnie. W czwartym stadium choroby, charakteryzującym się pojawieniem się przerzutów, objawy kliniczne mogą być wyrażane w znaczący sposób i znacząco zakłócają zachowanie dziecka.

Objawy neuroblastoma obejmują:

Trudności z połykaniem. Ten znak jest charakterystyczny dla nerwiaka zarodkowego, który znajduje się w śródpiersiu. Trudności w połykaniu prowadzą do zmniejszenia apetytu. Niemowlęta zaczynają opóźniać się w rozwoju fizycznym.
Pojawienie się świszczącego oddechu podczas oddychania... Ujawniony podczas osłuchiwania (słuchania) płuc. W ostatnich stadiach choroby świszczący oddech i duszność u dziecka można usłyszeć nawet bez stetoskopu. Ta manifestacja występuje, gdy nerwiak zarodkowy rozwija się w klatce piersiowej.
Gwałtowny i rżący kaszel. Zwykle nic nie poprzedza jego pojawienia się. Kaszel pojawia się samoistnie, bez związku z infekcją wirusową lub bakteryjną. Najczęściej jest suchy. Flegma nie jest oddzielona.
Bolesność w klatce piersiowej... Pojawia się wraz ze wzrostem tkanki nowotworowej. Ten objaw kliniczny jest charakterystyczny dla dużych nowotworów zlokalizowanych w śródpiersiu. Zespół bólowy o jednakowym nasileniu zarówno podczas wdechu, jak i wydechu.

Naruszenie ruchliwości jelit... Aktywnie rosnący guz uciska narządy przewodu pokarmowego, zakłócając ich pracę. Naruszenie ruchu bryły pokarmu przez jelita prowadzi do pojawienia się zaparcia u dziecka, które praktycznie nie nadaje się do leczenia środkami przeczyszczającymi.
Ból brzucha. Zespół bólu nie ma nic wspólnego z przyjmowaniem pokarmu. Dziecko może zauważyć, że brzuszek „ciągnie” lub boli. Aktywny wzrost nowotworu tylko przyczynia się do progresji tego objawu. W ostatnich etapach zespół bólowy staje się nie do zniesienia.
Pojawienie się guza w jamie brzusznej... Można wyczuć rosnący guz. Zwykle ten objaw jest wykrywany przez pediatrę podczas badania klinicznego dziecka i podczas badania palpacyjnego brzucha.

Obrzęk kończyn... We wczesnych stadiach objawia się nadmierną pasją. Wzrost guza i zaangażowanie układu limfatycznego w proces przyczyniają się do progresji obrzęku. Są luźne w gęstości i dobrze wyczuwalne.
Wzrost lub skoki ciśnienia krwi... Ten objaw jest charakterystyczny dla nerwiaka zarodkowego nadnerczy. Zwykle w korze tego narządu powstają różne hormony, które utrzymują ciśnienie krwi na normalnym poziomie. Kiedy pojawia się neuroblastoma, funkcja nadnerczy jest upośledzona, co objawia się tym objawem klinicznym.
Szybkie tętno... Tachykardia jest bardzo wyraźna. Ten objaw występuje również w nerwiaku zarodkowym nadnerczy. Aby znormalizować rytm serca, wymagane jest długotrwałe stosowanie beta-adrenolityków i innych leków.

Zaczerwienienie skóry... Ta funkcja jest bardzo specyficzna, jednak nie występuje we wszystkich przypadkach. Nadmierne zaczerwienienie skóry może być pierwszym objawem guza zlokalizowanego w nadnerczach.
Nieznaczny wzrost temperatury ciała. Długotrwały stan podgorączkowy jest często powodem, dla którego rodzice szukają porady lekarskiej. W tym przypadku nawet nie podejrzewają, że dziecko ma neuroblastoma. Badanie pozwala zidentyfikować chorobę i określić taktykę leczenia.
Upośledzona koordynacja i chód. Ten objaw może wskazywać na pojawienie się przerzutów w tkance kostnej. Aby je zidentyfikować, wymagana jest dodatkowa diagnostyka przy użyciu wysoce pouczających badań. Należą do nich: tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, badanie ultrasonograficzne z wykorzystaniem skanowania dopplerowskiego, aw niektórych przypadkach nawet radiografia.
Tracić na wadze. Utrata wagi u dziecka w krótkim okresie powinna zawsze budzić duże obawy rodziców.

Jeśli dziecko je dobrze i w pełni, zawsze powinien istnieć dobry powód do utraty wagi.

W niektórych przypadkach prowadzi to do szybkiego wzrostu nowotworów i nowotworów złośliwych. Aby je zidentyfikować, konieczne jest przeprowadzenie kompleksu badań diagnostycznych.

Leczenie

Wybór taktyki terapii nerwiaka niedojrzałego zależy od wielu czynników początkowych. W leczeniu tej choroby zaangażowani są onkolodzy dziecięcy. Specjaliści ci wybierają niezbędny przebieg terapii, który jest omawiany z rodzicami. W celu usunięcia guza często wymagana jest operacja i chemioterapia. Takie skojarzone leczenie na pewnych etapach pomaga ustabilizować samopoczucie dziecka i ogranicza możliwość dalszego rozwoju choroby.

W leczeniu nerwiaka zarodkowego można stosować leki. Należą do nich: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal i inne. Wyboru schematu leczenia dokonuje lekarz prowadzący. Z biegiem czasu i biorąc pod uwagę rozwój, a także stadium choroby, taktyka leczenia może ulec zmianie. Do schematu leczenia często dodaje się nowe leki i dostosowuje dawki wcześniej przepisanych leków.

W początkowej fazie jednym z radykalnych sposobów leczenia nerwiaka niedojrzałego jest operacja. W niektórych przypadkach to leczenie chirurgiczne może usunąć całą objętość tkanki guza. Pojawienie się przerzutów po terapii jest tajemnicą. Nawet najbardziej doświadczony onkolog nie będzie w stanie tego przewidzieć.

Kiedy pojawiają się przerzuty, wykonywane są również operacje chirurgiczne w celu ich usunięcia. W niektórych przypadkach pozwala to uratować życie dziecka jeszcze przez kilka lat. Chemioterapia pomaga również w eliminacji komórek nowotworowych.

Oczywiście konsekwencje narażenia organizmu dziecka na leki stosowane w chemioterapii są bardzo niebezpieczne. Jednak w niektórych przypadkach chemioterapia jest prawie niemożliwa do obejścia.

Aby zapobiec nawrotowi choroby po zabiegu, należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza. Początkowo aktywna ekspozycja na słońce i wysiłek fizyczny są ograniczone. Dzieciak musi się wyspać i dobrze zjeść. W diecie dziecka cierpiącego na nerwiaka niedojrzałego konieczne jest uwzględnienie sezonowo świeżych owoców i warzyw oraz jagód. Witaminy i mikroelementy są potrzebne organizmowi dziecka do usprawnienia jego funkcjonowania i zwiększenia odporności na choroby.

Prognoza

Oczekiwana długość życia zależy od wieku, w którym wykryto nerwiaka zarodkowego u dziecka, a także na jakim etapie. Przebieg choroby jest wielką tajemnicą nawet dla lekarzy.

Neuroblastoma to wyjątkowy guz, który może niezależnie przejść od złośliwego do łagodnego.

Przy pełnym i terminowym leczeniu rokowanie jest bardzo korzystne. Jednocześnie dzieci żyją pełnią życia, a nawet są bardzo szczęśliwe. Jeśli dziecko ma neuroblastoma - nie rozpaczaj i nie poddawaj się! Zawsze musisz walczyć. Tylko pozytywne nastawienie i wiara w uzdrowienie pomoże uratować życie dziecka i przyczyni się do jego powrotu do zdrowia.

Aby dowiedzieć się, czym jest nerwiak zarodkowy u dzieci, zobacz następny film.