Niestety w ostatnich dziesięcioleciach choroba ta przybiera na sile wśród dzieci i młodzieży. Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów u dzieci (JCA) jest chorobą autoimmunologiczną. Uważa się, że jedną z podejrzewanych przyczyn jest infekcja.
Na każde 100 tys. Dzieci na JXA choruje od 2 do 16 dzieci.
Artretyzm też jest może:
- szczepienie (częściej po DPT);
- uraz stawów;
- hipotermia;
- nadmierne nasłonecznienie (ekspozycja na słońce);
- dziedziczna predyspozycja.
Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów występuje częściej u dziewcząt.
Anatomia stawów
Aby zrozumieć istotę i klasyfikację JUHA, zastanówmy się, z czego składa się połączenie.
Staw to połączenie kości szkieletu, zanurzone w torebce stawowej lub kaletce. Dzięki nim człowiek może przejawiać dowolną aktywność fizyczną.
Kaletka składa się z warstwy zewnętrznej i wewnętrznej. Warstwa wewnętrzna czyli błona maziowa jest rodzajem pożywienia dla stawu.
U dzieci stawy są obficie zaopatrzone w układ naczyniowy.
W przypadku JHA dochodzi do zapalenia błony maziowej, stąd trofizm (odżywianie przez ukrwienie) stawu i dalsze zmiany są zaburzone.
Młodzieńcze zapalenie stawów u dzieci i jego klasyfikacja
Według liczby dotkniętych stawów zapalenie stawów dzieli się na:
- zapalenie stawów jednostawowych - dotyczy jednego stawu;
- skąpostawowe - gdy zajęte są nie więcej niż cztery stawy;
- wariant ogólnoustrojowy - uszkodzenie narządów i tkanek łączy uszkodzenie stawów;
- zapalenie wielostawowe - więcej niż cztery stawy są uszkodzone.
Poprzez wykrycie czynnika reumatoidalnego we krwi pacjenta:
- seropozytywny;
- seronegatywny.
Do rozwoju powikłań:
- powikłania infekcyjne;
- zespół aktywacji makrofagów;
- zespół bólu stawowego u dziecka;
- płucna niewydolność serca;
- opóźnienie wzrostu.
Bolesny zespół stawowy u dziecka
Ból jest najczęstszą dolegliwością u dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów, więc jeśli podejrzewa się zapalenie stawów, matka powinna zwróć uwagę na następujące czynniki:
- zaczerwienienie i obrzęk stawu;
- skóra nad stawem jest gorąca w dotyku;
- dziecko oszczędza staw, ograniczając w nim ruch;
- ból podczas zginania, prostowanie dotkniętej kończyny;
- rano sztywność w stawie, czyli niemożność samodzielnego wstawania z łóżka lub mycia zębów z powodu ograniczonej ruchomości w stawie.
Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, seropozytywne
Częstość występowania wynosi około 10%. Częściej dotykają je dziewczęta w wieku 8 - 15 lat.
Ból stawów występuje symetrycznie. Częściej dotyczy to stawów kolanowych, nadgarstkowych i skokowych.
Ten typ nie jest najlepszą opcją dla przebiegu choroby, ponieważ prowadzi do destrukcyjnych (destrukcyjnych) zmian w stawie w pierwszych sześciu miesiącach choroby. Dziecko ma upośledzone zginanie / wyprostowanie stawu z następczą niepełnosprawnością.
Powikłania:
- opóźnienie wzrostu;
- poważna niepełnosprawność;
- przykurcze (brak ruchomości) w stawach.
Taki ciężki przebieg i powikłania wiążą się z obecnością we krwi czynnika reumatoidalnego, który jest dość agresywny dla błony maziowej stawu i prowadzi do nieodwracalnych konsekwencji bez odpowiedniego leczenia.
Młodzieńcze zapalenie stawów, seronegatywne
Dystrybuowany w 20 - 30%. Ponownie płeć żeńska w wieku od 1 do 15 lat cierpi częściej, przedział wiekowy jest szerszy niż u osób seronegatywnych.
Przebieg tej choroby jest łagodny.
Dotyczy stawów:
- kolano;
- łokieć;
- stawy skroniowo-żuchwowe;
- kręgosłup szyjny.
Również w przypadku tej formy JHA matki mogą zauważyć wzrost temperatury i wzrost węzłów chłonnych u dziecka.
Tabela porównawcza
| Seronegatywny | Seropozytywny |
|---|---|
| Dotyczy dzieci od roku | Częściej chorują dzieci w wieku 8-15 lat |
| W 10% przypadków komplikuje to zniszczenie | Częściej rozwijają się procesy destrukcyjne lub zniszczenie stawu |
| Kurs jest łagodniejszy. Jako powikłanie mogą wystąpić zmiany zapalne w oczach | Ankyloza rozwija się szybko - zaburzenia ruchomości w stawach nadgarstka, kostek |
| Na stawy wpływa symetrycznie, to znaczy jednakowo po prawej i po lewej stronie |
Oligoarthritis
Występuje w 50% wszystkich przypadków.
Dotyczy to kilku stawów:
- Kolano.
- Kostki.
- Łokieć.
- Nadgarstek.
Przebieg tej postaci choroby jest dość agresywny, ponieważ w błonach oka rozwijają się zmiany zapalne.
Wariant ogólnoustrojowy reumatoidalnego zapalenia stawów
Objawy kliniczne:
- wysypka;
- powiększenie wątroby, śledziony;
- wzrost temperatury;
- ból stawu;
- zmiany zapalne w narządach.
Powikłania choroby
1. Uszkodzenie oczu. Dzieci z młodzieńczym zapaleniem stawów mogą doświadczać zmian zapalnych w błonach oka.
Z reguły dzieje się to bezobjawowo, a dziecko w ogóle nie odczuwa bólu oczu, który jest obarczony groźbą utraty wzroku bez odpowiedniej kontroli okulisty.
W przypadku młodzieńczego zapalenia stawów, zapalenia tęczówki lub zapalenia tęczówki oka często występuje zapalenie tęczówki oka.
Powikłania chorób oczu:
- zaćma - zmętnienie soczewki;
- jaskra - podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe;
- najgorszym wynikiem jest ślepota.
Państwa reumatolog prowadzący ma obowiązek kierować dziecko na badanie okulistyczne dwa razy w roku.
Okulista powinien używać wyłącznie lampy szczelinowej do badania tych dzieci. Bez tego inspekcja będzie nieprawidłowa. W konsekwencji lekarz może przeoczyć problem z oczami w młodzieńczym zapaleniu stawów.
Jeśli lekarz wykryje początek zmian zapalnych w oku, zostanie przepisane leczenie. Będą leczyć kroplami do oczu, które są oparte na składniku hormonalnym, aby zmniejszyć suchość, obrzęk i stan zapalny.
Jeśli po zakończeniu leczenia kroplami do oczu nie wystąpi pozytywny efekt, konieczne jest ponowne rozważenie leczenia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, przepisanie silniejszych leków.
Możliwe jest również leczenie oczu poprzez wprowadzenie leku iniekcyjnego do gałki ocznej. Zwiększa to znacznie skuteczność leczenia choroby podstawowej.
2. Uszkodzenie narządów i układów.Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów to choroba dotykająca nie tylko stawy, ale także narządy wewnętrzne. Choroba atakuje tkankę łączną występującą w wielu narządach oraz naczynia krwionośne.
Główne cele dla zapalenia stawów:
- Serce.
- Płuca.
- Nerki.
- System nerwowy.
Zmiany zapalne w wyściółce serca nazywane są zapaleniem serca. Mogą również rozwijać się jako powikłania po innych chorobach. Na przykład po paciorkowcowym bólu gardła lub szkarlatynie, które bardziej charakteryzują się uszkodzeniem układu zastawkowego serca. W przypadku młodzieńczego zapalenia stawów często występują zmiany w mięśniu sercowym i osierdziu. Zapalenie serca może przebiegać bezobjawowo.
Zmiany w płucach dotyczą samej tkanki płucnej i opłucnej. Rzadziej cierpią same oskrzela i oskrzeliki. W miarę powikłań w jamie opłucnej dochodzi do zrostów i gromadzenia się płynu.
Ból rąk i nóg jest konsekwencją reumatycznego uszkodzenia zakończeń nerwowych. Mogą również wystąpić zaburzenia ruchu.
Uszkodzenie nerek występuje w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie tkanki nerkowej). Ponadto zapalenie kłębuszków nerkowych występuje, gdy zapalenie stawów jest bardzo aktywne. Nie występuje niewydolność nerek, zwykle pojawiają się minimalne zmiany w moczu.
Diagnostyka
1. Jeśli Twoje dziecko zacznie narzekać na bóle stawów, to natychmiast podążaj za kardioreumatologiem dziecięcym lub reumatologiem dziecięcym.
2. Na wstępnym etapie badań dziecko należy zaliczyć:
- ogólna analiza krwi;
- ogólna analiza moczu;
- biochemiczne badanie krwi (enzymy wątrobowe, kreatynina, białko całkowite, poziom cukru we krwi, białko C - reaktywne);
- krew na obecność czynnika reumatoidalnego;
- krew do badania miana antystreptolizyny O (jeśli w przeszłości występowało częste zapalenie migdałków), co wskazuje na obecność paciorkowców w organizmie;
- badanie krwi na parametry immunologiczne (czynnik przeciwjądrowy, krążące kompleksy immunologiczne, stężenie immunoglobulin).
3. Następnie lekarz skieruje dziecko do egzaminy instrumentalne:
- USG dotkniętych stawów;
- Badanie rentgenowskie;
- USG jamy brzusznej;
- EKG;
- USG serca (z podejrzeniem zapalenia serca);
- USG nerek.
4. Profesjonalna konsultacja. Optometrysta, laryngolog, neurolog muszą zbadać dziecko, jeśli są dolegliwości.
Dopiero po zdanych powyżej badaniach lekarz musi potwierdzić lub zaprzeczyć rozpoznaniu.
Reżimowe momenty leczenia
- Przy aktywnym zapaleniu stawów wskazany jest odpoczynek w łóżku lub znaczne ograniczenie aktywności fizycznej. Skakanie, bieganie, kucanie są zabronione.
JUHA jest zawsze leczona w warunkach szpitalnych.
- Wymagane są minimalne ćwiczenia na stawy. Stawy są wprawione w ruch. Gimnastykę należy wykonywać z instruktorem terapii ruchowej. Ważne jest indywidualne podejście do każdego dziecka, uwzględniające jego możliwości funkcjonalne i ból.
- W przypadku młodzieńczego zapalenia stawów nie należy używać gipsu, nakładać szyn, bandaży na dotknięty staw.
- Obowiązkowe medyczne usunięcie ze szczepień.
- Wykluczenie hipotermii.
- Ekspozycja na słońce jest dozwolona tylko z kremem przeciwsłonecznym i kapeluszami.
- Zalecana jest dieta wzbogacona w wapń, uzupełniona o zbilansowane posiłki.
- Wsparcie psychologiczne i właściwa postawa rodziców, gdyż leczenie JUHA może trwać latami.
Niezbędne leki do leczenia
W tej kwestii należy zauważyć dwa kierunki leczenia:
- Leczenie objawowe. Są to niesteroidowe leki przeciwzapalne i glikokortykosteroidy.
- Terapia immunosupresyjna hamująca aktywność układu odpornościowego.
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
Leki te dość dobrze łagodzą ból, ale nie tak dobrze eliminują zmiany zapalne w młodzieńczym zapaleniu stawów.
Obejmują one:
- Nise;
- Ibuprofen;
- Diklofenak;
- Meloksykam.
W reumatologii często i szeroko stosowany jest Nise lub nimesulid. Udowodniono, że ze wszystkich niesteroidów ma najłagodniejszy wpływ na organizm dziecka i ma mniej skutków ubocznych.
Leki przeciwzapalne o charakterze hormonalnym
W przypadku ogólnoustrojowego zapalenia stawów z uszkodzeniem narządów zaleca się tak zwaną terapię pulsacyjną.
Terapia pulsacyjna to dożylna infuzja leków hormonalnych (prednizolonu) w odpowiednio wysokich dawkach. Niezalecany dla dzieci poniżej 3 roku życia, ponieważ może powodować opóźnienie wzrostu.
Immunosupresanty
Leki hormonalne mają szybki, ale krótkotrwały efekt.
Dlatego przy nieskuteczności i wysokiej aktywności choroby, a także w wariancie ogólnoustrojowym, przepisuje się leki immunosupresyjne.
Metotreksat jest głównym lekiem stosowanym w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów. Leczenie immunosupresyjne powinno być długotrwałe, w dawkach związanych z wiekiem, bez samoistnego odstawienia.
Dość często zdarza się, że na tle leczenia metotreksatem u dziecka dochodzi do remisji, wszystkie objawy ustępują, a rodzice decydują się na odstawienie leku bez zgody lekarza. W wyniku tego następuje gwałtowne zaostrzenie choroby i być może z bardziej agresywnym przebiegiem.
Anulowanie metotreksatu odbywa się tylko w warunkach szpitalnych i przynajmniej po 2-letniej remisji.
Metotreksat jest dość skuteczny i w większości przypadków jest dobrze tolerowany. Nudności, wymioty są możliwe, ale jest to na początkowym etapie leczenia.
Dawkowanie metotreksatu jest wybierane w warunkach szpitalnych, obliczane na podstawie masy ciała, wzrostu. Występuje zarówno w postaci tabletek, jak i we wstrzyknięciach, przyjmuje się go raz na 1 - 2 tygodnie zgodnie z zaleceniami lekarza.
JUHA to choroba, w której dziecku należy nadać status niepełnosprawności. To uprawnia do bezpłatnych leków. Niestety komisja nie zawsze przyznaje takim dzieciom niepełnosprawności, dlatego też trzeba je leczyć na własny koszt.
Nowość w leczeniu
Ostatnio, w leczeniu młodzieńczego zapalenia stawów, leki - czynniki biologiczne:
- Aktemra;
- Humira;
- Orencia;
- Remicade.
Leki te to białka, które wiążą się z komórkami odpornościowymi i hamują ich działanie. Leczenie tymi lekami jest drogie i nie jest przeprowadzane we wszystkich klinikach.
1 ampułka takiego leku może kosztować nawet 70000 rubli. Takie leczenie jest możliwe kosztem budżetu MHIF.
Jak osiągnąć długotrwałą remisję?
Uwzględnia się remisję:
- brak stawów z aktywnym zapaleniem stawów;
- brak objawów systemowych;
- prawidłowa liczba krwi i moczu, ujemne stężenie białka C-reaktywnego i czynnik reumatoidalny;
- całkowity brak skarg od dziecka;
- sztywność poranna nie więcej niż 15 minut.
Jeśli w ciągu sześciu miesięcy dziecko przejdzie te kryteria, możemy bezpiecznie mówić o remisji.
Ogólnie rzecz biorąc, leczenie zapalenia stawów jest złożonym i, co najważniejsze, długim procesem. To może zająć lata. Oczywiście cierpi na tym jakość życia dziecka. Ważną rolę odgrywa w tym to, jak układ odpornościowy reaguje na leczenie, czy dawka jest prawidłowo dobrana, czy pacjent ją otrzymuje.
Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów można wyleczyć tylko dzięki skoordynowanej pracy lekarza i rodziców.
