Oprócz typowych chorób wieku dziecięcego są też takie, które dość rzadko są rejestrowane u niemowląt. Jedną z tych patologii jest nefropatia dysmetaboliczna... Ten stan występuje częściej wśród nefrologów niż pediatrów.
Co to jest?
Nefropatia dysmetaboliczna jest stanem patologicznym prowadzącym do upośledzenia czynności nerek. Ten kompleks objawów klinicznych wcale nie jest odrębną chorobą. Różne choroby mogą prowadzić do rozwoju tego niekorzystnego, a nawet niebezpiecznego stanu u dziecka.
Jeśli lekarz wykryje dysmetaboliczną nefropatię u dziecka, oznacza to obecność całego kompleksu zaburzeń w narządach moczowych i nerkach.
Według statystyk co trzecie dziecko ma objawy kliniczne tego stanu. Nefropatia dysmetaboliczna wcale nie jest diagnozą ani nawet wyrokiem. Kiedy przyczyny, które przyczyniły się do jego rozwoju, zostaną wyeliminowane, całkowicie znika. Wymaga to szybkiej diagnozy i odpowiedniego leczenia choroby podstawowej.
Zwykle objawy nefropatii dysmetabolicznej występują u dzieci nieplanowo. Podczas badania moczu lekarze identyfikują w nim zmiany, które są klinicznymi objawami zaburzeń czynności nerek. Ten stan patologiczny może rozwinąć się w różnym wieku. Długi przebieg nefropatii dysmetabolicznej prowadzi do rozwoju zespołu nerczycowego u dziecka.
Ten stan objawia się uporczywym obrzękiem, który znajduje się głównie na twarzy i górnej części ciała. Zespół nerczycowy występuje zwykle u 13-16 na 100 000 dzieci. Występowanie obejmuje cechy populacji.
Aby wyeliminować ten stan patologiczny, wymagane jest wyznaczenie złożonego leczenia, które zwykle jest opracowywane przez nefrologa dziecięcego.
Przyczyny
Nefropatia dysmetaboliczna u dzieci to przede wszystkim zaburzony metabolizm. Trwałe zmiany prowadzą do pojawienia się różnych kryształków soli w moczu dziecka. Mogą różnić się składem. W dużej mierze zależy to od składu chemicznego kamieni.
Wiele przyczyn prowadzi do rozwoju dysmetabolicznej nefropatii u niemowląt. W niektórych przypadkach trudno je ustalić. Często patologiczny stan nerek rozwija się w wyniku kilku czynników przyczynowych jednocześnie. Rozwój wyraźnego zaburzenia pracy nerek jest spowodowany przez
- różne zatrucia chemikaliami;
- ciężkie zatrucie różnymi produktami przemysłowymi;
- niewłaściwe i nieracjonalne odżywianie;
- wady anatomiczne, które powstały bezpośrednio po urodzeniu dziecka.
Naukowcy mówią również o obecności wrodzonych postaci choroby. W tym przypadku zmiany w czynności nerek obserwuje się już w pierwszych miesiącach po urodzeniu dziecka. Prowadzi do tego stanu z reguły skomplikowany przebieg ciąży. Jeśli w czasie ciąży u przyszłej matki rozwinie się ciężka gestoza lub zatrucie w późniejszym terminie, to znacznie zwiększa to ryzyko zaburzeń czynności narządów moczowych dziecka.
Również stany wewnątrzmaciczne, w których występuje niedotlenienie płodu, prowadzą do wrodzonej postaci nefropatii dysmetabolicznej. Jeśli głód tlenu w tkankach występuje we wczesnych stadiach ciąży, przyczynia się to do zakłócenia organogenezy. W tym przypadku zaburzone jest układanie i rozwój wewnątrzmaciczny nerek. Następnie u dziecka mogą rozwinąć się różne choroby dróg moczowych: ostre zapalenie kłębuszków nerkowych z zespołem nerczycowym, odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne. Nerczycowa postać kłębuszkowego zapalenia nerek u małego dziecka jest dość niebezpieczną chorobą, która wymaga obowiązkowej konsultacji z nefrologiem i wyznaczenia specjalnego leczenia. W niektórych przypadkach terapia trwa przez całe życie.
Wielu badaczy mówi o predyspozycjach dziedzicznych. Jeśli rodzice lub bliscy krewni mają skłonność do kamicy moczowej, dziecko często ma charakterystyczne zmiany.
Niektóre mutacje genetyczne mogą również powodować uszkodzenie nerek. Takie przypadki są rzadkie.
Idiopatyczny wariant nefropatii dysmetabolicznej jest również zarejestrowany w praktyce pediatrycznej. Ten stan kliniczny jest ustalany przez wykluczenie. Zwykle w tym celu lekarze przeprowadzają rozszerzoną diagnostykę różnicową, wykluczając wszystkie możliwe alternatywne przyczyny, które mogłyby spowodować upośledzenie funkcji nerek u dziecka. U małych dzieci występuje nefropatia idiopatyczna.
Klasyfikacja
Każda nefropatia dysmetaboliczna jest spowodowana wyraźnymi zaburzeniami metabolicznymi. Objawia się to odchyleniami w normalnym składzie chemicznym moczu i pojawieniem się różnych kryształów soli. W zależności od substancji zawartych w ich składzie wyróżnia się kilka wariantów tego stanu.
Biorąc pod uwagę skład chemiczny kryształów, wyróżnia się następujące warianty kliniczne:
- Oksalaturia - stan, w którym w moczu pojawiają się duże ilości szczawianów. Ten patologiczny proces jest spowodowany ogólnoustrojowymi zaburzeniami metabolizmu wapnia w organizmie. Nadmierne tworzenie się kwasu szczawiowego prowadzi do pojawienia się kryształów (szczawianów) w moczu. Ten stan może mieć różne nasilenie. Najmniejsze objawy pojawiają się w oksalaturii stopnia 1.
- Uraturia. Charakteryzuje się występowaniem kryształków moczanu w pozostałej części moczu. Ta patologia może być pierwotna i wtórna. Zespół Lescha-Nyhana jest uważany za główną dziedziczną przyczynę pojawienia się dużej liczby nagromadzeń moczanu w moczu dzieci. Różne rodzaje niedokrwistości hemolitycznej, erytremia, szpiczak mnogi, odmiedniczkowe zapalenie nerek to najczęstsze choroby, które prowadzą do pojawienia się u dzieci dysmetabolicznej nefropatii moczanowej.
- Fosfaturia. Charakteryzuje się pojawieniem się w ogólnej analizie moczu dużej liczby kryształów fosforanu. Często to patologiczne zaburzenie jest spowodowane różnymi chorobami zakaźnymi, które rozwijają się w nerkach. Choroby ośrodkowego układu nerwowego, a także różne patologie przytarczyc, prowadzą do naruszenia metabolizmu fosforu w organizmie dziecka. Istnieją również postacie dawkowania nefropatii dysmetabolicznej fosforanowej spowodowanej długotrwałym stosowaniem leków przeciwnowotworowych, diuretyków tiazydowych, salicylanów i cyklosporyny A.
- Postać cystyny. Występuje u niemowląt z naruszeniem metabolizmu cystyny. Substancja ta jest głównym produktem metabolicznym metioniny. Nadmiar kryształków cystyny zaczyna się odkładać w kanalikach nerkowych, tkance śródmiąższowej nerek, śledzionie i wątrobie, węzłach chłonnych, krwinkach i rdzeniu kręgowym. Wtórna dysmetaboliczna nefropatia cystynowa może rozwinąć się w przypadku niektórych typów odmiedniczkowego zapalenia nerek lub cewkowego śródmiąższowego zapalenia nerek.
- Mieszany. Charakteryzuje się wyglądem różnego rodzaju kryształów. Może być wrodzony i nabyty. Wtórne postacie mieszanej nefropatii dysmetabolicznej występują w różnych przewlekłych chorobach nerek i dróg moczowych. Zarejestrowany u niemowląt w każdym wieku.
Objawy
Wiele postaci nefropatii dysmetabolicznej przebiega bezobjawowo. Dzieciakowi może nic nie przeszkadzać. Zachowanie i dobro dziecka nie zmienia się w żaden sposób. Patologiczne zaburzenia w nerkach są z reguły wykrywane podczas wykonywania ogólnego badania moczu. Różne kryształy, które się w nim pojawiły, wskazują, że dziecko ma problemy z procesami metabolicznymi.
W niektórych przypadkach nefropatia występuje z pojawieniem się różnych niekorzystnych objawów. Zwykle mają charakter systemowy. Tak więc dzieci z wrodzonym oksalaturią mają również objawy artropatii, dny moczanowej, spondylozy, kamicy moczowej, cukrzycy. Są to połączone stany patologiczne. Powstają w wyniku początkowego zaburzenia metabolizmu organizmu na różnych poziomach.
Zaburzenia metaboliczne obserwuje się we wszystkich klinicznych wariantach nefropatii dysmetabolicznej.
Dzieci z metabolicznymi zaburzeniami czynności nerek często cierpią również na otyłość, patologie alergiczne, niedociśnienie. Mają problemy z oddawaniem moczu i mogą odczuwać lekkie pieczenie lub ból podczas oddawania moczu. Objawy nefropatii dysmetabolicznej nie są bardzo specyficzne i w dużej mierze zależą od choroby podstawowej.
Diagnostyka
Samodzielne znalezienie nefropatii w domu jest raczej trudnym, a czasem wręcz niemożliwym zadaniem. W niektórych przypadkach kryształy można znaleźć podczas spuszczania moczu z garnka. Staje się raczej mętny i ma wyraźny biały osad. Normalny mocz ma kolor słomkowożółty i jest dość klarowny. Pojawienie się zmętnienia lub osadu musi koniecznie ostrzegać rodziców i motywować ich do zasięgnięcia porady lekarza.
W ustaleniu diagnozy nefropatii dysmetabolicznej konieczny jest udział urologa dziecięcego lub nefrologa. Specjaliści ci posiadają niezbędną wiedzę, a co najważniejsze doświadczenie w leczeniu takich stanów patologicznych u dzieci. Po badaniu klinicznym i badaniu zalecą kilka dodatkowych testów, aby wyjaśnić diagnozę.
Podstawowa diagnoza nefropatii dysmetabolicznej obejmuje obowiązkowe ogólne badanie krwi. Ten prosty i niedrogi test laboratoryjny pozwala zidentyfikować różne kryształy soli w osadzie moczu, określić gęstość i ciężar właściwy moczu oraz rozpoznać białko. Liczba leukocytów i erytrocytów w tej analizie wskazuje na obecność u dziecka jakichkolwiek chorób nerek i dróg moczowych, które mogą spowodować rozwój nefropatii metabolicznej. W wielu trudnych przypadkach diagnostycznych lekarze zalecają bardziej szczegółowe badania moczu. Analiza moczu według Nechiporenko pomaga zidentyfikować utajone formy odmiedniczkowego zapalenia nerek i kłębuszkowego zapalenia nerek, które często prowadzą do rozwoju zaburzeń metabolicznych w nerkach u niemowląt.
Jeżeli przyczyną choroby nerek jest infekcja bakteryjna, wówczas należałoby przeprowadzić badanie bakteriologiczne moczu z określeniem wrażliwości na antybiotyki.
Zwykle analiza ta jest wykonywana w ciągu tygodnia i daje dokładny opis tego, jaka patogenna mikroflora znajduje się w moczu. Ten test daje lekarzom więcej możliwości przepisania odpowiedniego i prawidłowego leczenia.
Aby zidentyfikować kamienie nerkowe, a także ustalić różne patologie strukturalne, zaleca się badanie ultrasonograficzne z mapowaniem dopplerowskim. Każda choroba dróg moczowych ma swoje specyficzne objawy echa. Przy pomocy bardzo precyzyjnego badania można wykryć różne patologie nerek nawet na najwcześniejszych etapach. Metoda jest bezpieczna i może być stosowana nawet u najmniejszych pacjentów.
W przypadku starszych dzieci w niektórych przypadkach stosuje się urografię przeglądową. Za pomocą wprowadzenia specjalnego kontrastu ocenia się pracę nerek i identyfikuje zaburzenia czynnościowe związane z patologiami wydalania moczu. Zdjęcie przedstawiające wynik badania urograficznego daje specjalistom pełny obraz istniejących patologii nerek i dróg moczowych.
Leczenie
Leczenie nefropatii dysmetabolicznej jest indywidualne dla każdego dziecka. Różnorodność klinicznych wariantów choroby determinuje zastosowanie różnych taktyk w celu wyeliminowania niekorzystnych skutków upośledzonego metabolizmu. Wybór leczenia pozostaje w gestii urologa dziecięcego lub nefrologa.
Lekarz ustala czas trwania i intensywność terapii w oparciu o fizjologiczne cechy dziecka oraz obecność współistniejących chorób przewlekłych.
W leczeniu zaburzonego metabolizmu w nerkach stosuje się:
- Dieta. Żywienie niemowląt powinno być bogate w kalorie i spełniać normy wiekowe dla wszystkich niezbędnych składników odżywczych. Z menu dla dzieci wyłączone są wszystkie bogate i mocne buliony mięsne, które zawierają sporo różnych ekstraktów. Jeśli masz skłonność do tworzenia szczawianów, powinieneś ograniczyć spożycie żurawiny, borówki brusznicy, szczawiu, buraków, marchwi, świeżych ziół w diecie. Ograniczeniom podlegają również słodycze zawierające ziarna kakaowe.
- Opieka. Jeśli nefropatia dysmetaboliczna ma pochodzenie wtórne i do jej pojawienia się u dziecka przyczyniła się jakaś choroba nerek, to należy uważnie monitorować samopoczucie dziecka. Kiedy pojawiają się pierwsze oznaki zaostrzenia przewlekłej patologii dróg moczowych, konieczne jest pokazanie dziecka lekarzowi. Dziecko powinno pozostać w domu przez cały ostry okres choroby. Niemowlęta z wysoką temperaturą ciała powinny leżeć w łóżku.
- Terapia lekami. Polega na wyznaczeniu leków do leczenia choroby podstawowej i objawowym leczeniu różnych zaburzeń metabolicznych. Aby poprawić czynność nerek w dzieciństwie, stosuje się różne środki przeciwutleniające i kompleksy multiwitaminowe. W przypadku zaburzeń układu moczowego przepisywane są leki moczopędne (diuretyki).
Czas trwania i częstotliwość, a także dawkowanie leków ustalane są indywidualnie z lekarzem prowadzącym.
- Fitoterapia. Od wielu lat jest z powodzeniem stosowany do normalizacji składu chemicznego moczu niemowląt. Od dawna zauważono, że niektóre zioła lecznicze mają działanie uroseptyczne i normalizują czynność nerek. Mogą być używane jako herbata lub dodawane do żywności.
- Wystarczający reżim picia. Aby kryształy nie stagnowały w nerkach, a kamica moczowa nie występowała, należy codziennie spożywać wystarczającą ilość wody. Średnio uczeń powinien wypić co najmniej 1-1,5 litra płynu. Woda dostająca się do organizmu zapewnia prawidłową pracę nerek i zmniejsza ryzyko rozwoju nefropatii dysmetabolicznej.
Więcej informacji na temat nefropatii można znaleźć w następnym numerze Biuletynu Medycznego.
